弥漫性肺疾病小结(三)
特发性肺间质纤维化
一、普通型间质性肺炎
定义
普通型间质性肺炎为原发性肺纤维化的组织病理学类型，为一原因不明的慢性肺间质纤维化
主要病理表现
不规则分布的致密纤维化，主要位于胸膜下，与不同程度的蜂窝样变；纤维化区与正常肺实质分界处见纤维母细胞灶；纤维化区内可见轻度炎症浸润，同时伴有平滑肌组织增生与胸膜下肺实质的脂肪化生
主要临床表现与症状
在疾病的进展期，轻微活动即可出现呼吸困难，有时有静息性呼吸困难，顽固的持续性干咳，全身症状包括体重减轻与疲劳。
影像学表现
两肺见有共同厚壁的小圆囊以数层排列方式分布于基底部、胸膜下区（蜂窝样变），纤维化性磨玻璃样高密度改变伴牵引性支气管扩张与细支气管扩张；小叶间与小叶内不规则网状改变，纵隔淋巴结增大，肺动脉高压表现
主要鉴别诊断
①胶原血管病
②石棉肺
③过敏性肺炎
④结节病
二、非特异性间质性肺炎
定义
非特异性间质性肺炎为原发性间质性肺炎之一，在某些方面与普通型间质性肺炎（早期）相似，但预后更好．
主要病理表现
肺泡间质不同程度纤维化与炎症，病变分布均匀，且出现于同一阶段，纤维母细胞灶罕见或没有，依据以纤维化为主还是炎症为主病变可分为两个类型，即细胞型非特异性间质性肺炎和纤维化型非特异性间质性肺炎
主要临床表现与症状
主要为亚急性发病，最常见的症状为劳力性呼吸困难，咳嗽与乏力，半数患者可有重下降，1/3患者有发热，
影像学表现
斑片状或胸膜下磨玻璃样高密度改变，网状影，肺实质实变；病变阴影内牵引性支气管扩张，支气管壁增厚，蜂窝样改变。
非特异性间质性肺炎
双侧胸膜下大小不等斑片状网状影
主要鉴别诊断
①普通型间质性肺炎
②脱屑性间质性肺炎
③机化性肺炎
④过敏性肺炎
三、隐源性机化性肺炎
定义
隐源性机化性肺炎分类属于原发性间质性肺炎，临床表现为肺炎样的特征。
主要病理表现
终末或呼吸性细支气管内，肺泡管及其周闱肺泡内疏松结缔组织”息肉”，不同程度的淋巴细胞、组织细胞与浆细胞慢性炎性浸润使肺泡间隔增宽，明显泡沫细胞浸润。
主要临床表现与症状
最常见的表现是社区获得性肺炎，有时有前期性流感样不适，最常见的症状为咳嗽与运动时呼吸困难，有时伴有黏液痰。也可见体重下降、寒战、盗汗、间断发热与肌痛．
影像学表现
片状实变影，常为三角形或多边形外形，边缘模糊，磨玻璃样高密度改变片状或小叶周边分布；实变区内支气管气相，有时可见轻度支气管扩张．支气管周围分布的结节影边界模糊，一个或多个大结节或肿块，中等量胸腔积液。
隐源性机化性肺炎
双肺散在多发片状实变影及沿支气管周围分布的结节影，实变影呈多边形，内可见支气管气相
主要鉴别诊断
①缓慢吸收的细菌性感染
②结节病
③机遇性感染
鉴别诊断依据为活组织检查。
四、混合性结缔组织病
定义
急性间质性肺炎为一罕见但进展迅速的肺损伤，病变原因不清。
主要病理表现
为弥漫性肺泡损失的病理学表现
①急性（渗出）期可见衬于肺泡壁上的透明膜，肺泡间隔水肿与不同程度的急性炎性浸润和慢性炎性浸润
②机化（增生）期自间质移行到肺泡间隙内的肌纤维母细胞增值，肺泡间隔内透明膜吸收机化，肺泡间隔增厚
③慢性（纤维化）期为密集的纤维化，可伴有肺结构扭曲。
主要临床表现与症状
起病急骤，最常见的症状为咳嗽．呼吸困难与发热患者常常主诉有一前驱性流感样不适，疾病倾向于向呼吸哀竭进展。恢复的病例可见发展为慢性肺间质病变，逐渐进展为纤维化。
影像学表现
弥漫性周边肺及下肺分布的肺实质实变和磨玻璃样高密度改变，网格影伴肺实质扭曲；牵引性支气管扩张与轻度蜂窝样变
急性间质性肺炎
主要鉴别诊断
①机化性肺炎
②弥漫性肺泡内出血
③肺水肿
五、呼吸性细支气管炎－间质性肺疾病
定义
呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病为一吸烟相关性疾病，慢性呼吸性细支气管炎伴累及肺泡壁周围的纤维瘢琅为其主耍病变．
主要病理表现
呼吸性细支气管与周图肺泡间隙内色素沉着性巨噬细胞多灶性聚集，可见呼吸道轻度纤维化，细支气管周围肺泡间隙可轻度增厚
主要临床表现与症状
呼吸困难与咳嗽为最常见的亚急性症状，一般较轻
影像学表现
两侧随机分布的小叶中心性微小结节，边界模糊，中上肺野片状磨玻璃样改变，支气管壁壁增厚，小叶中心型肺气肿
呼吸性细支气管炎－间质性肺疾病
双肺片状磨玻璃样改变，其内支气管血管束增粗，周围小叶中心型肺气肿
主要鉴别诊断
①呼吸性细支气管炎
②过敏性肺泡炎
③淋巴细胞性间质性肺炎
六、脱屑性间质性肺炎
定义
脱屑性间质性肺炎为一独立的临床与病理学病变，以肺泡内聚集异常均一的巨噬细胞为特征。
主要病理表现
肺泡间隙内巨噬细胞广泛聚集，肺泡间隔可轻度增厚，肺泡内的巨噬细胞有致密的嗜酸性细胞质，含金-宗色色素颗粒；肺结构基本保持不变。
主要临床表现与症状
疾病好发于40-50岁吸烟者，更多见于男性。发病隐袭，诊断前可有数周或数月的呼吸困难与咳嗽。可有胸痛但少见。
影像学表现
双侧对称性分布的弥漫性磨玻璃样高密度改变，肺基底部网状改变，磨玻璃样高密度内小气囊
脱屑性间质性肺炎
双侧对称性分布的磨玻璃影，右肺下叶可见多发小气囊
主要鉴别诊断
①非特异性间质性肺炎
②卡氏肺囊虫肺炎
③过敏性肺泡炎等。
七、淋巴细胞性间质性肺炎
定义
淋巴细胞性间质性肺炎为一罕见的综合征。其特征为间质内淋巴细胞、浆细胞及其他淋巴系统成分浸润。
主要病理表现
小淋巴细胞与浆细胞于肺泡间隔内或伴有淋巴分布的明显间质浸润，常见淋巴样滤泡伴生发中心，通常为淋巴分布，淋巴细胞性间质性肺炎属于增生性淋巴样肺病变。
主要临床表现与症状
主要见于40-50岁的成年人，女性发病率较高。起病隐匿，主要症状为咳嗽与逐渐严重的呼吸困难，也可出现其他症状如发热、体重减轻、胸痛与关节疼痛。
影像学表现
均匀分布的小叶中心小结节，边缘低密度、模糊，胸膜下与小叶周边结节，结节边缘清楚，密度较高；磨玻璃样高密度改变，支气管周围与小叶周围简直增厚，1~3cm直径的薄壁的囊；片状肺实质实变，纵隔淋巴结增大。
淋巴细胞性间质性肺炎
双肺下叶透光度普遍降低，两肺散在小结节及薄壁囊腔，小叶间隔增厚伴纤维条索影
主要鉴别诊断
①滤泡性毛细支气管炎
②过敏性肺泡炎
③朗格汉斯细胞组织细胞病
④结节病
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