每年秋冬季节,门诊都会碰到不少硬皮病患者。当出现手指、脚趾遇冷变白变紫;皮肤紧绷、僵硬;手指关节痛;胸闷气竭等症状时,医院治疗,排查一下系统性硬化症,俗称硬皮病,是一种慢性自身免疫性风湿性疾病。好发于秋冬季节,患者以女性较多,男女患病比例约为1:3,多数发病在30~50岁。
该主要特点是皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也会有类似病变。
皮肤出现硬化后,会变厚变硬、不易起。血管纤维化使得血管变细、血流量少,一遇冷,血管进一步收缩、供血减少会导致手指、足趾指端变白、麻木、疼痛,甚至变黑坏死。
本病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化，最后发生萎缩为主要表现的结缔组织病，可分为局限性和系统性两型，系统性硬皮病常伴内脏损害，均以女性发病率为高。
临床表现
(1)局限性硬皮病
初起为大小不一的淡红色略呈水肿的斑片，稍高出皮面，可渐扩大，数月后硬化呈淡*色或象牙白色，表面光滑发亮；皮损形状不一，可呈点状、片状或带状；好发部位为额部、颊部、胸前、腹部、臀部及四肢。病程缓慢。一般无显著自觉症状。
(2)系统性硬皮病又分为肢端硬化型及弥漫型硬皮病。临床上以前者多见，后者内脏受损较重，发展快。
①肢端硬化型硬皮病，手指呈非凹陷性肿胀，皮纹消失，皮肤渐变硬，呈蜡样，不能用手捏起。手指变细，指骨吸收缩短。皮损由指端渐向上发展，可累及颈部及躯干上部，而躯干下部及下肢病情一般较轻。严重时皮下组织及肌肉均可发生硬化及萎缩，皮肤紧贴于骨骼，形成木板样质硬改变，因而影响肢体活动。皮损区可出现色素增加，杂有色素减退，也可有毛细血管扩张。面部皮肤也因皮肤绷紧变薄而缺乏表情，鼻变尖，口唇变薄。
②弥漫型硬皮病，以关节疼痛，食欲减退，体重下降等为前驱症状。皮肤症状可自躯干开始，渐向四肢、面部发展，亦有起自四肢渐向躯干发展者。皮肤坚实光亮与皮下组织粘连，不易捏起。胸部皮肤硬化紧缩时可影响呼吸运动，四肢皮肤硬化严重时可影响关节活动。面部缺乏表情，张口困难。内脏受累常以食管多见，表现为吞咽困难，可有胸后疼痛或上腹饱胀。
患者最常问的问题
问硬皮病前兆？
90%以上的硬皮病患者首先出现雷诺现象,表现为遇冷后出现双手阵发性苍白、发冷、麻木,逐渐变青紫,再变潮。发病前可能出现无规律的发热、食欲减退、关节痛、疲劳、体重减轻等症状。
局灶性硬皮病是什么?
硬皮病按累及范围可分为局灶性硬皮病和系统性硬皮病两种。灶性硬皮病主要出现皮肤病变,一般不损害内脏。常分为斑块状、带状、点滴状。斑块状损害(硬斑病)开始时常是一个或多个淡红或紫红色的水肿性斑状损害。可发展为象牙白或*白色中间凹陷的皮损,周围皮肤呈淡红或淡紫色晕,表面像皮革一样硬
还可发展出现瓷白色或淡褐色斑状萎缩。以躯干多见,成年人多见。状损害常表现为沿肢体或肋间带状分布,皮损变化跟斑状损害一样,病情进展较快,儿童相对多见豸状损害的皮损一般同绿豆大小,呈集簇性或线性分布的硬性斑点,为象牙白或珍珠母类似的颜色,表面光滑发亮。
硬皮病能彻底治愈吗?
硬皮病的治疗尚无根治的方法和药物,像糖尿病和高血压等慢性疾病一样,需要长期治疗。临床治疗以改善病情为主,目标是增加存活率、减少致残率和并发症。硬皮病的患者通过正规治疗,大多数可以健康生活。硬皮病的自然病程变化很大，很多病人的手指呈进行性硬化，屈曲挛缩而致残，几乎所有病人最终均有内脏受累。发病初期已有肾脏、心和肺受累表现者，提示预后不佳。肺动脉高压和肠吸收不良为局限性硬皮病患者常见的死亡原因。
中医对硬皮病的论治硬皮病是慢性进行性结缔组织疾病之一，属中医痹症范畴，有皮痹、风痹之分。皮痹为邪犯皮肤症见局部皮肤变厚、肿胀、硬化、萎缩，以致皱纹消失、排汗障碍、色素沉着活脱失，可伴有瘙痒。风痹是邪犯皮肤损及内脏，初期自觉肌肉关节疼痛，皮肤增厚而紧、肿胀，肤色异常，先见于肢端，后发于全身，指趾色紫，遇冷则加重；中期皮肤逐渐变硬，皱纹消失，变黑或色素脱失而变白；后期皮肤肌肉萎缩，僵如皮革，关节僵硬，功能受限，指趾变形，甚至溃疡，皮肤变薄，伴有吞咽困难，或干咳、无痰，呼吸困难，活动后尤甚。
硬皮病患者的自我调养要树立战胜疾病的信心，要求生活规律，避免过度紧张、各种刺激和吸烟，避免使用麦角碱及肾上腺素等药物。防止手外伤，避免诱发或加重血管收缩的因素。注意手保暖及适度的指趾活动，应经常使用凡士林、抗生素软膏和尿素脂等外用药保护皮肤。注意劳逸结合，增加营养、进高蛋白、高能量饮食。
日常护理
●保护皮肤
●定期使用乳液和防晒霜,可以保护干燥或僵硬的皮肤
●避免洗过热的热水澡和淋浴
●避免接触强烈的肥皂和家用化学药品,这会刺激皮肤并进一步使皮肤干燥。
●保护胃肠道
●避免食用会引起胃灼热的食物
●按时规律吃饭,避免夜宵,
●抬高床头以防止胃酸在睡觉时倒流到食道中
●保持良好情绪,生活质量有极大提升,对于疾病的治疗和预后也有积极影响。
●规律的作息有利于身体的恢复。避免疲劳,防止呼吸道感染的发生
●饮食方面平时要注意卫生,保持饮食健康,进食易消化食物
●尼古丁会使血管收缩,使病情恶化。吸烟还会导致血管永久变窄,并引起或加剧肺部疾病。戒烟必不可少
●锻炼可使身体皮肤和关节保持弹性,改善血液循环并缓解僵硬。
●手暴露在寒冷中时,都应戴上保暖的手套以保护自己。当在寒冷的户外时,遮住脸部和头部
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北京皮肤病专家——王俊仁博士
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