结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2021/1/11 1:25:00
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——萨迪

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第十二章

血管性疼痛疾病

第五节雷诺病

1.诊断

(1)多发于青年女性。

(2)两侧对称指或趾出现间歇性苍白、发绀和潮红,温暖后症状缓解。

(3)发作由寒冷或情感刺激诱发。

(4)肢端疼痛表现为灼痛、麻木、恢复过程可感胀痛。疼痛范围一般与神经支配无关。

(5)激发试验阳性。

(6)冻疮可与原发性雷诺综合征并存,手指溃疡往往是继发性雷诺综合征表现。患者一般无坏疽,即使有仅限于指尖皮肤。

(7)发作间歇期,疼痛可完全消失,但仍存在指或足趾麻木等循环障碍状。

(8)无其他引起血管痉挛发作疾病的证据。

(9)部分患者有明确的家族史。

对于继发性雷诺综合征患者来说,早期诊断很重要,可以预防病情进一步加剧。

2.鉴别诊断

(1)原发性和继发性雷诺综合征的鉴别。原发性雷诺综合征多数认为与长期受凉、神经兴奋有关,继发性雷诺综合征多伴有风湿免疫性疾病、结缔组织病、动脉粥样硬化、内分泌疾病(如甲减)、某些药物性疾病、吸*史、肿瘤、职业性疾病等。

(2)雷诺病也应与其他周围血管病的鉴别。如与特发性手足发绀症、网状青斑、红斑性肢痛症见相关章节、冻疮、Achenbach综合征、非冻结性冷伤等相鉴别。此外,还应与正常人在寒冷环境下体表血管暂时痉挛进行鉴别。

雷诺病治疗原则是缓解症状,改善生活质量。药物治疗并不是必需的,宣教以及避免诱发因素很关键。

1.一般治疗患肢保暖,防止手脚受凉,尽可能避免水中操作,避免损伤和疲劳,适当加强营养,吸烟者应戒烟。

2.物理疗法可用光疗、热疗、按摩、熏洗(活血止痛散或四阳止痛洗剂)等,改善血液循环,调节神经功能。

3.药物治疗硝苯地平是目前治疗雷诺病的一线用药,起始10~20mg,口服,每日3次;维持治疗选择缓释剂型药物作用更平稳副作用小;因副作用停药者,在严重血管痉挛发作时可临时舌下含服。其他药物包括:罂粟碱30~60mg,皮下或肌内注射,每日2次;盐酸苄唑啉20~30mg,每日4次;海特琴(双氢麦角碱)0.25mg,每日0.75~1.5mg;酚卡明10~20mg,每日1~2次,烟酸50~mg,每日3~4次;利血平0.25mg,每日3~4次:血管舒缓素10U,每日30~90U,前列腺素E1静脉滴注,以及内皮素1受体拮抗剂。

4.交感神经阻滞及毁损术采用局麻药行交感神经阻滞具有一定疗效,下肢病变阻滞腰交感神经节,上肢病变可行星状神经节或T2~T4交感神经节阻滞术。如阻滞效果不稳定,可行化学毁损术。

5.手术疗法对药物或神经毁损治疗无效的雷诺病患者,也可考虑采用胸或腰交感链切断术。

雷诺病应避免寒冷刺激、情绪激动,并戒烟。经药物和手术治疗后,一般预后较好。继发性雷诺综合征则取决于原发病的治疗效果和预后,由身免疫性疾病引起的继发性雷诺综合征,一般预后较差。

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