1、黏膜病变 几乎所有患者均有复发性口腔阿弗他溃疡,常为多发,累及范围较广;溃疡有疼痛感,呈圆形,边界清晰,有*白色坏死基底,周围可有红斑,大溃疡可遗留瘢痕。生殖器溃疡是白塞病特异性病变,见于75%或以上患者,其复发频率通常低于口腔溃疡;溃疡深大,疼痛剧,愈合慢,更易形成瘢痕,常累及外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。
2、皮肤病变 见于75%以上患者,可表现为痤疮样皮损、丘疹-囊泡-脓疱疹、假性毛囊炎、血栓性浅静脉炎、坏疽性脓皮病型病变、多性红斑样病变及紫癜样皮疹。结节性红斑样皮损和针刺试验阳性是特征性的皮肤体征。部分患者可有甲翳毛细血管异常,主要为毛细血管扩张。
3、眼部损害 见于25%~75%患者,表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等。葡萄膜炎常常是白塞病显著性体征,常双侧受累、呈发作性,累及全葡萄膜炎,孤立性前葡萄膜炎少见。前房积脓见于约20%患者,可伴有视网膜血管炎。后葡萄膜炎、视网膜血管炎、血管闭塞和视神经炎可能造成不可逆的视觉损害,以致失明。
4、血管损害 基本病变为血管炎,可累及循环系统中所有大小的动静脉血管。血管周围和血管内炎症可导致出血、管腔狭窄、静脉血栓、动脉扩张或动脉瘤。肺动脉近端大分支的肺动脉瘤是白塞病最常见的肺血管病变,可表现为咯血、咳嗽、呼吸困难、发热和胸膜炎性痛。肺动脉瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘,致肺内出血,严重时导致死亡。少部分患者可出现Hughes-Stovin综合征,表现为肺动脉血栓形成和肺动脉瘤伴周围血栓性静脉炎。
5、胃肠道损害 常见症状包括腹痛、腹泻和血便,与炎症性肠病难以鉴别。可累及全消化道,表现为单个或多个溃疡,可继发肠出血或穿孔。
6、神经系统损害 见于不足10%患者,分为炎症性脑实质性损害或继发于脑血管病变的非脑实质性损害。脑实质性损害主要由皮质脊髓束、脑干、室周白质、脊髓和基底节病变所致,常为亚急性,表现为头痛、行为改变及脑实质病变区域相应的功能障碍。脑干损害(可扩展到中脑、基底节和间脑)表现为局灶性病变或萎缩、眼肌麻痹、颅神经病变、小脑或锥体功能障碍等体征或症状。非脑实质性损害表现为脑静脉血栓形成、颅内高压综合征(假性脑瘤)、急性脑膜综合征,以及罕见的由动脉血栓形成、动脉夹层或动脉瘤引起的脑卒中。
7、关节炎 约半数患者会发生非侵袭性、非对称性且通常非变形性关节炎,常累及大、中关节,包括膝、踝和腕关节。HLA-B27阳性患者可累及骶髂关节,需与强直性脊柱炎鉴别。
8、其他 可有发热、乏力和不适感等全身症状。附睾炎、输卵管炎、精索静脉曲张和肾脏损害见于少部分白塞病患者。肾脏损害疾病谱包括肾脏淀粉样变性、IgA肾病、新月体性肾小球肾炎、肾脏血管病变和间质性肾炎。心脏损害较少见,可发生心包炎、心肌炎、冠状动脉炎(瘤)、心内膜炎、室性心律失常等。内耳受累可引起耳鸣、头晕、听力损失甚至耳聋。
白塞氏病是一种全身性免疫性系统疾病,可以对人体多个器官系统造成损害,这种疾病不仅会影响到患者自身的健康,也会给家庭造成很大的困扰,因此,早期诊断、早期规范治疗很关键。
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