结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2020/11/10 0:59:00
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结缔组织炎是一类多因素导致的自身免疫性疾病,它的诊断并不容易。患者的免疫系统对“自我”失去耐受力,并产生器官非特异性的自我攻击行为。

产生结缔组织炎症的原因和作用机制是多方面的,其中包括免疫失调、激素因素、遗传和环境等各类因素。比如以下因素:吸烟、药物、紫外线和传染源等。

结缔组织炎的分类

来自GSD集团旗下的IstitutoClinicoSanSiro医院的风湿病专家GabriellaSantalena医生表示,要对结缔组织炎进行分类,必须考虑到它们的病因、病理、解剖学、组织病理学、血清学和临床特征等等因素,才能将它们与血管炎症区别开。

结缔组织炎主要有以下8类:

系统性红斑狼疮

包括系统性红斑狼疮,药物性狼疮和新生儿狼。

全身性硬化症

硬皮病

硬皮病综合征包括弥漫性筋膜炎,物理、化学和药物诱导的硬皮病,移植物抗宿主病和巩膜水肿

肌病

包括皮肌炎、多发性肌炎、自身免疫性坏死性肌炎

干燥综合征

重叠综合征

重叠综合征也分为两个类别

和特定抗体相关的重叠综合征(抗U1RNP混合结缔组织炎,抗合成酶综合征和硬化性肌炎综合征)而没有特定抗体相关的重叠综合征,比如:类风湿关节炎(RA)/系统性红斑狼疮(SLE)重叠又称Rhupus,系统性硬化症和系统性红斑狼疮重叠叫ScleroLupus,系统性硬化症-原发性胆汁性肝硬化重叠等)

未分化的结缔组织病

抗磷脂抗体综合征

如何检查是否患有结缔组织疾病

临床上来看,会有很多的表现形式,可能会以全身性器官疾病和亚临床性形式的器官疾病存在,会影响影响关节、皮肤、肌肉、血管和内脏器官等各个器官。

有时,它们会表现出特定的临床表现(狼疮中的蝴蝶红斑,硬皮病形式的皮肤硬化),有时表现出非特异性症状(雷诺现象、发烧、乏力),以及体液状态改变等现象,因此针对它们的诊断非常困难。

雷诺现象是许多结缔组织炎症会出现的共同症状,其特征是在刺激下(例如温度变化,强烈情绪)的情况下发生血管痉挛,从而改变了人体器官表面的血液供应,例如手指、脚趾、鼻子和耳朵等部位的血液供应。在最严重的情况下,手指血液循环减慢的问题会变成慢性问题,并导致溃疡的形成。

雷诺氏现象经常在系统性结缔炎中以继发形式发出现,与潜在的病理学有关。

专家指出:“在存在雷诺现象的情况下,也可以通过毛细血管镜检查这种简单、无创、可重复且低成本的检查手段,在手指的指甲折痕处进行检查,来观察微循环及其血液动力学状况。检测获得的图像将被保存并通过软件进行分析。在系统性结缔炎的病程中,了解雷诺现象状态下的不同毛细血管状态,无疑可以为病情诊断提供重要的价值。”

如何进行治疗

针对所有类型的结缔组织炎的治疗方案都需要根据患者的状况来制定。使用最广泛的药物是可的松和一些免疫抑制药物,近年来,还出现了许多生物制剂。治疗策略制定需要根据病情的严重程度、病情涉及的内部器官、以及其他非风湿病疾病的基础上来进行。

不幸的是,这些都是慢性病,无论患者得了哪类结缔组织炎疾病,都会给日常生活带来许多问题。Santalena医生说:“患者患病之后,家庭和工作都会受到影响,甚至会影响患者的心理状态,他们非常需要亲人和医生的支持。和二三十年前相比,现在针对疾病的治疗手段已经更为先进。给予患者鼓励与信息,能帮助他们积极面对风湿类疾病的治疗。”

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