结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2020/10/31 22:17:00
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新世纪医疗年儿科月度学术会议于9月29日在北京举行,学术活动主会场设医院,医院以及其它地区同步进行了视频会议。

本次医院吴润晖教授讲座,主题为“儿童出凝血疾病的诊疗进展”,医院小儿心脏内科王阳主任主持。吴润晖教授围绕儿童出凝血生理特点、出凝血疾病的分类、儿童出血性疾病的诊断等作了详细讲解。

(医院吴润晖教授为本次会议进行详细讲解)

(小儿心脏内科王阳主任为本次会议进行主持)

儿童出凝血生理特点

吴润晖教授介绍说,当机体受到创伤时,会有小血管损伤,这时机体自发产生初级止血。首先是立即引起局部血管收缩,例如鼻出血的孩子冰敷止血(如果止血,就不需要进一步治疗),冰敷其实促进了血管收缩,产生强大的压迫功能而止血;其次血管损伤后暴露了内膜下组织,使血小板粘附并聚集在内膜下组织,形成一个松软的止血栓填塞伤口;之后凝血系统被激活,使血浆中可溶性纤维蛋白原转变为不溶性的纤维蛋白多聚体,从而有效地止住了出血。

儿童出凝血疾病的分类

吴润晖讲到,根据出血的机制不同,出血性疾病可分为四类:(1)血管功能异常:1)遗传性血管性疾病,如遗传性毛细血管扩张症、有出血倾向的遗传性结缔组织病,包括马凡综合征、艾唐综合征等。2)获得性血管壁结构、功能异常:如过敏性紫癜、单纯性紫癜、药物性过敏紫癜、感染性紫癜等。(2)血小板异常:血小板数量改变和粘附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等,均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。(3)凝血因子异常:包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起。(4)纤溶活性亢进所致的出血性疾病:如遗传性纤溶亢进、获得性纤溶亢进等。

儿童出血性疾病的诊断

吴润晖教授强调,出血性疾病的诊断要首先考虑症状、发病率,详细询问患儿的出血病史。先天性出血性疾病常见的是在新生儿剪断脐带时有出血,考虑无纤维蛋白原血症、缺乏F.XIII、F.X;头颅出血的新生儿,一般考虑缺乏F.VII;有诱因(如磕碰、摔倒等)后出血:考虑血友病A和B、血管性血友病。获得性出血性疾病常见的是血小板减少(临床上看到有出血的孩子先查血,看看血小板情况)、低vitaminK血症、DIC、肝功能不全。其次要查看患儿出血的严重情况。往往临床上结合典型的临床表现以及实验室系列凝血检测检查,基本上可以确诊。

(参与会议的医护人员认真听吴润晖教授讲解)

本次学术讲座受到了参会者的一致欢迎和赞赏,与会的医护人员表示,本次学术讲座的举办,对临床工作有非常大的指导意义。

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