结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2020/10/31 22:11:00
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  风湿科患者常见的一种并发症就是肺纤维化,很多结缔组织病都会合并肺纤维化,如皮肌炎、硬皮病、红斑狼疮、类风湿、干燥综合征等,那么肺纤维化是怎么形成的呢?预后怎么样呢?

肺纤维化是怎么形成的?


  我们可以把肺脏想象成由成千上万个如同气球的肺泡,以及连接这些“气球”的肺间质组成的一个脏器。而肺纤维化可以简单理解成肺脏发生病变后形成的“疤痕”,肺受到损害时,肺间质会分泌胶原蛋白进行修补,但如果过度修复,就会形成“疤痕”也就是肺纤维化。导致肺泡“气球”壁失去正常弹性,影响肺的功能。

图来自网络


  如果肺纤维化的范围较大,就会影响呼吸功能,出现干咳、进行性呼吸困难(也就是觉得气不够用)等症状。肺纤维化不是一种具体疾病,而是一种病理改变,它对应的疾病是“间质性肺病”。

肺纤维化的症状


  干咳和进行性气短是肺纤维化最常见的症状,还有部分患者会出现乏力、食欲下降、关节痛、体重减轻等非特异症状。


  按病情的进展来看,早期无特殊发现,进展后可出现呼吸急促,部分患者可见“杵状指/趾”。“杵状指/趾”是指手指/脚趾外形像棒槌,指端膨大。多因组织缺氧、代谢障碍及中*造成指端组织增生所致。终末期患者可能有头晕、嘴唇和指甲发紫、活动受限等缺氧表现。

图自摄图网正版图库

肺纤维化并不是指一种单一的疾病


  “肺纤维化”这个词并不是指一种独立的疾病,而是一大类疾病的总称。医学上将肺纤维化归属于弥漫性肺间质疾病(即所谓的肺间质病),近年来也被称为弥漫性实质性肺疾病。


  导致肺纤维化的原因很多,常见的有环境、职业、物理和化学因素等,例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎,亦可导致肺纤维化。


  一些风湿免疫性疾病,例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等,可伴发肺纤维化,有的肺纤维化甚至发生在前。


  对于那些原因不明的,则统称为特发性间质性肺炎,其中包括常说的特发性肺纤维化。


  医生只有通过多种检查,结合临床表现,才能明确肺纤维化到底属于哪种类型,可能是由什么原因引起的。只有明确了诊断,才能谈的上合理治疗。

并不是所有的肺纤维化都没法治


  特发性肺纤维化的预后较差,实际上,临床上发现的肺纤维化病例大多数并不是特发性肺纤维化,而是继发性肺纤维化。


  遇到肺纤维化后,医生最重要的一个任务就是要明确它是特发性还是继发性。如果明确肺纤维化是风湿免疫疾病引起的,治疗的重点应针对原发病。一些环境因素引起的肺纤维化,在脱离相应的环境后,病情可以较长时间处于相对稳定状态。

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