一、概述
结缔组织疾病是泛指结缔组织受累的自身免疫性疾病，主要包括系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、皮肌炎、干燥综合征(SS)等，该病呈进行性进展，可累及多脏器系统。目前主要通过激素与免疫抑制剂的联合应用进行治疗，药物剂量需根据疾病进展的严重程度决定。因此，尽早诊断及综合治疗可显著控制病情并改善预后。
二、疾病分类
系统性红斑狼疮是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官、组织损伤的自身免疫病，临床上常存在多系统受累表现，血清中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体。
类风湿关节炎是一种以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性、全身性自身免疫性疾病，基本病理改变为关节滑膜的慢性炎症、血管翳形成，并逐渐出现关节软骨和骨破坏，最终导致关节畸形和功能丧失。
皮肌炎是以肌肉病变与特殊皮肤表现为主的多系统自身免疫性疾病，该病典型症状是肌肉炎症和皮肤损害，可累及多系统病变，如肺部、关节及心脏等，部分患者还可伴发恶性肿瘤。
干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病，临床上主要表现为干燥性角结膜炎和口腔干燥症，还可累及内脏器官。
三、病因
结缔组织病的病因和发病机制复杂多样，大部分疾病的确切病因尚未明确，一般认为是在遗传因素、免疫因素、环境因素等多种因素共同作用下，多种炎症介质和细胞因子导致的免疫损伤。此病好发于亲属患有此类疾病者、免疫功能紊乱者以及生育期女性，可由感染、药物、过度劳累诱发。
主要病因
遗传因素流行病学调查显示，结缔组织病的发病与遗传因素密切相关。
环境因素一些化学物质、阳光中的紫外线可使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露成为自身抗原。
免疫因素机体对内源性、外源性抗原产生免疫应答，致使体内淋巴细胞活化并产生炎症因子、抗体等，对组织气管产生破坏作用。
其他因素结缔组织病与性别也有一定关系，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等，女性患病率明显高于男性。
四、流行病学
流行病学资料显示，系统性红斑狼疮的患病率因人群而异，全球平均患病率为（30.13~70.41）/10万，以女性多见，尤其是20~40岁的育龄期女性。在全世界的种族中，汉族人系统性红斑狼疮发病率居第二；类风湿关节炎可发生于任何年龄，80%发病于35~50岁，女性病人2~3倍于男性；皮肌炎发病年龄有两个高峰，即10~15岁和45~60岁；据估测我国干燥综合征的发病率为0.29%~0.77%，老年人的患病率为2%~4.8%，女性多见，男女比为1：9~1：10，任何年龄均可发病，好发年龄为30~60岁，是一种较常见的风湿病。
五、好发人群
亲属患有此类疾病者家族中尤其是直系亲属患有此类疾病时，通过基因遗传患此病的风险较高。
免疫功能紊乱者机体免疫功能紊乱时更易发生自身免疫损伤。
生育期女性由于雌激素分泌较多，会增加对疾病的易感性。
六、诱发因素
感染病*、细菌等进入体内可刺激机体产生抗体及炎症因子等，形成抗原抗体免疫复合物沉积于体内，导致免疫损伤。
药物服用某些药物可能会可使得DNA甲基化程度降低，从而诱发药物相关的结缔组织病。
过度劳累过度劳累时机体抵抗力下降易受到病*、细菌等的侵袭，从而引发机体的免疫反应，可能会诱发结缔组织病。
七、就医
家族中特别是直系亲属患有此类疾病的情况下需要在医生的指导下进一步检查。
出现皮疹、发热、关节肿痛、关节畸形等症状应及时就医。
出现气促、心前区疼痛等严重情况应立即就医。
就诊科室：风湿免疫科。
编辑：寇真内蒙古医科大学中医临床学院研究生，师从风湿病专家吕新亮教授，研究方向：中医药治疗风湿免疫病。扫一扫