成人抗磷脂综合征治疗》好像有点火，但其实却已经是EULAR于年5月也就是4个月前发布的了，而且此前中山二院戴冽教授在长沙的学术交流会上也讲解过。当然，也可能当时已经广泛宣传、转发过一轮只是我不知道吗？还是大家都没去
年5月，欧洲抗风湿病联盟(EULAR)发布了成人抗磷脂综合征的管理建议。文章的主要目的是通过回顾系统性综述以及专家观点的文章制定成人抗磷脂综合征的管理建议。最终共提出了3条总体原则和9条管理意见。
高风险抗磷脂抗体（aPL）特征的患者与高血栓事件及产科APS发生率相关。风险管理包括评估动静脉血栓事件发生风险因素及其管理，患者治疗依从性以及生活方式的建议。对于高风险aPL特征者中表现为无症状的aPL携带者，系统性红斑狼疮且既往无血栓事件或产科APS的患者，或者既往仅有过产科APS的非孕期APS患者，低剂量阿司匹林(LDA，75~mg/d)都是推荐使用的。
确诊APS并且发生过一次原因不明的静脉血栓事件患者，应该接受长疗程的维生素K相关的抗凝药物（VKA）治疗，使国际标准化比值（INR）达到2~3。对于发生过一次动脉血栓事件的APS患者，推荐VKA治疗使INR达到2~3或者3~4，具体根据不同个体的出血/血栓发生风险进行调整。利伐沙班不可用于三种aPL均阳性（狼疮抗凝物，抗心磷脂抗体，抗β2糖蛋白I抗体）的患者。
在给予充分治疗仍发生反复动脉或静脉血栓的患者，可以考虑联用低剂量阿司匹林，提升INR目标值至3~4或者改用低分子肝素治疗。对于以往发生过产科APS的孕妇，在孕期联用小剂量阿司匹林及低分子肝素治疗是被推荐的。对于反复发生妊娠期并发症的患者，可以在妊娠前三个月提高肝素用量至治疗剂量，加用羟氯喹或小剂量泼尼松。该治疗推荐旨在指导成年人APS的治疗。高质量的证据是有限的，需要进一步的更多的研究。
定义
1、中高滴度aPL
IgG型ACA40GPL，IgM型ACA40MPL，或滴度99%正常人群滴度；检测到IgG或IgM型β2-GP1抗体，滴度99%正常人群滴度（以标准化的ELISA方法检测）。
2、高风险抗磷脂抗体特征
出现狼疮抗凝物（间隔12周检测，不少于2次阳性，检测符合国际血栓与止血学会的指南标准），任意两种抗磷脂抗体阳性（狼疮抗凝物，抗心磷脂抗体，抗β2-GP1抗体），或者三种抗磷脂抗体均阳性；持续存在高滴度的抗磷脂抗体。
3、低风险抗磷脂抗体特征
独立的低中滴度抗心磷脂抗体，抗β2-GP1抗体，尤其当其一过性出现时。
引言
抗磷脂综合征（APS）是一种全身性自身免疫性疾病，其症状常表现为血管和产科异常，与抗磷脂（aPL）抗体相关的血栓和炎症机制有关。
常见的APS临床特征包括静脉血栓、中风、复发性早期流产和晚期妊娠丢失。
根据目前的APS实验室标准，aPL抗体包括三种类型：狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体或抗β2糖蛋白I抗体。
明确的APS需至少满足最新札幌分类标准（Sapporoclassificationcriteria）的一项临床标准和一项实验室标准，可以发生于以系统性红斑狼疮（SLE）为主的自身免疫性疾病，或以原发病的形式发病（原发性APS）。
极少情况下，也可能发生危及生命的多器官血栓形成，称为灾难性APS（Caps）。
aPL在无症状的个体或系统性红斑狼疮患者中出现并不能确诊为APS，但可能增加血栓形成或病态妊娠的风险，这取决于aPL特征和其他共存危险因素。aPL谱是决定血栓和产科事件风险的一个重要因素，因此也是确定治疗强度的一个重要因素。
APS的临床实践存在高度差异，部分原因在于该病属于罕见病，关于该病的诊断、分类、临床表现和管理治疗均在持续发展。
近40年来，用于界定APS及其治疗方法的实验室及临床研究存在较大的异质性。这些因素往往导致难以获知最佳方法用于日常临床实践。
年，欧洲抗风湿病联盟（EULAR）在已有证据的基础上，对APS的治疗和管理提出了最新建议。
３个总体原则
1.
确定与血栓和产科事件高风险相关的因素在患者管理中至关重要。
主要的危险因素是危aPL特征，包括以下任何一种：
（1）存在与血栓形成最密切相关的aPL亚型，狼疮抗凝物；
（2）存在双重aPL阳性（狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体或抗β2糖蛋白I抗体的任何组合）；
（3）存在三重aPL阳性（所有三种亚型）或持续高aPL滴度(抗心磷脂抗体IgG和\或IgM亚型滴度40IgG磷酸化单位（GPL）或40IgM磷酸化单位（MPL）)。
临床事件的其他危险因素包括其他系统性自身免疫性疾病，特别是SLE，血栓和/或产科APS病史，以及存在传统心血管危险因素。
2.
应遵循普通人群心血管疾病（CVD）预防指南。
建议对静脉血栓形成相关危险因素进行筛查和管理。
高危情况如手术、长时间制动和产褥期应当使用预防剂量的肝素，最好是低分子量肝素（LMWH）。
3.
所有接受维生素K拮抗剂（VKA）治疗的患者都应接受治疗依从性的咨询，需要密切监测国际标准化比值（INR），特别是在新开始的或肝素桥接治疗、围手术期肝素桥接治疗方案以及药物和食物相互作用的情况下。
应为所有患有APS的妇女提供避孕药的使用、怀孕计划和绝经后激素治疗方面的咨询。患者还应接受预防心血管疾病饮食方面的咨询。鼓励APS患者包括口服抗凝剂患者进行体育活动。
１２个具体建议
aPL阳性患者血栓的初级预防
1.
对于无症状的aPL携带者（不符合任何血管或产科APS分类标准），只要有危aPL特征，无论有无传统危险因素，均建议使用低剂量阿司匹林（LDA）（每天75-毫克）进行预防性治疗。
说明：尽管以上建议的证据主要来自观察性研究，但专家组建议在无症状的高风险aPL患者中使用LDA进行初级预防，因为这种干预倾向于使患者获得益处并减少不良事件的风险。
2.
对于无血栓形成史或妊娠并发症的SLE患者：
A.有高危aPL特征的患者，建议使用LDA进行预防性治疗。
B.对于有低危aPL特征的患者，可考虑采用LDA预防性治疗。
3.
对于仅具有产科APS病史（有或无SLE）的非妊娠期妇女，建议在进行充分的风险/效益评估后，使用LDA进行预防性治疗。
APS中的继发性血栓预防
4.
对于明确的APS和第一次静脉血栓形成的患者：
a.建议使用以INR2-3为目标的VKA治疗。对于APS和第一次静脉血栓形成的患者，在使用普通肝素（UFH）或低分子肝素（LMWH）进行初始治疗和肝素加VKA的桥接治疗后，建议使用以INR2-3为目标的VKA治疗。
b.由于复发事件的高风险性，利伐沙班不应用于三重aPL阳性患者。使用VKA或VKA禁忌症患者（如对VKA过敏或不耐受）的依从性良好，但不能达到INR目标的患者可考虑直接口服抗凝剂（DOACS）。
c.对于无明显诱因的第一次静脉血栓形成的患者，抗凝治疗应长期持续。
d.根据国际指南，对于诱发第一次静脉血栓形成的患者，治疗持续时间应与无APS患者推荐的治疗时间一致。对于反复测量或有其他复发危险因素的高风险aPL患者，可考虑更长时间的抗凝治疗。
5.
对于以INR2-3为目标、接受VKA治疗，但仍有明确APS和复发性静脉血栓形成的患者：
a.应当考虑在多次INR检测的同时，对VKA治疗的依从性进行调查和教育。
b.如果已经实现INR2-3的治疗目标，则可考虑加用LDA、调高INR目标为3-4或更改为LMWH治疗。
说明：对于已达到治疗目标INR2-3但仍有复发性静脉血栓形成患者，其治疗策略的证据有限，大部分来自于系列病例报道。评估抗凝强度和治疗依从性、患者咨询、频繁的INR监测或自我监测计划对于优化抗凝治疗至关重要。对于有复发性血栓事件的患者，可根据患者的特点和偏好（阿司匹林不耐受/禁忌症、持续使用低分子肝素的成本和副作用），考虑增加使用LDA、调高INR目标为3-4或更改为LMWH治疗。尚没有足够的证据能确定该患者组中这些选择的相对有效性和安全性。
6.
在有明确APS和第一次动脉血栓形成的患者中：
a.推荐VKA治疗，而不推荐仅用LDA治疗。
b.考虑到患者出血和复发性血栓形成的风险，建议采用以INR2-3或3-4为目标的VKA治疗。也可考虑采用以INR2-3为目标的VKA联合LDA治疗。
c.利伐沙班不应用于三重aPL阳性和有动脉事件的患者。根据目前的证据，我们不建议在有明确的APS和动脉事件的患者中使用DOACs，因为其复发血栓形成的风险很高。
7.
在使用VKA进行充分治疗后仍有复发性动脉血栓形成的患者中，在评估其他潜在原因后，可考虑增加使用LDA、调高INR目标为3-4或更改为LMWH治疗。
产科APS
8.
对于具有高危aPL特征但无血栓形成或妊娠并发症史（有或无SLE）的妇女，应考虑在妊娠期间使用LDA（75–mg/天）治疗。
说明：专家组一致认为，由于高危aPL特征与妊娠期产科和血栓性并发症的风险密切相关，因此对于具有危aPL特征的孕妇应考虑使用LDA。
9.
对于仅具有产科APS病史（无血栓事件）的妇女，有或无SLE：
a.对于有3次以上少于10周孕的复发性自然流产，有胎儿丢失史（≥妊娠第10周）的妇女，建议在妊娠期间联合使用LDA和预防剂量的肝素治疗。
b.由子痫或严重先兆子痫或由于已知胎盘功能不全导致34周以下分娩的患者，考虑到患者个体的风险状况，建议在预防剂量下使用LDA或LDA联合肝素进行治疗。
c.对于临床“非标准”产科APS，可根据患者个体的风险情况考虑单独使用LDA或联合肝素进行治疗。
说明：“非标准”产科APS的表现包括两次少于10周孕的复发性自然流产,或由子痫或严重先兆子痫导致34周以上的分娩。由于研究结合了几种类型的妊娠损失，但没有说明“非标准”妊娠损失的比例，而且由于证据非常有限，因此本建议主要基于专家意见提出。由于有临床“非标准”产科APS病史的妇女在怀孕期间发生产科和/或血栓性并发症的风险可能更高，专家组一致认为，可以根据个体的风险情况（aPL情况、合并SLE、既往活产，以及妊娠丢失或血栓形成的其他危险因素）,考虑单独使用LDA或联合肝素进行治疗。
d.在孕期应用预防剂量肝素治疗产科APS时，应考虑在分娩后继续服用预防剂量的肝素6周，以降低母体血栓形成的风险。
10.
对于患有“标准”产科APS的妇女，尽管使用LDA和预防剂量的肝素联合治疗，但仍有复发性妊娠并发症，可考虑在妊娠早期将肝素剂量增加到治疗剂量，或增加硫酸羟氯喹（HCQ）或低剂量泼尼松龙治疗。在高度选择的病例中可考虑静脉注射免疫球蛋白（IVIG）。
11.
对于有血栓形成病史的APS妇女，建议在妊娠期间使用LDA和治疗剂量的肝素联合治疗。
灾难性APS
12.
先前诊断为APS、感染和外科手术患者中的抗凝治疗的中断，是触发CAPS最常见的风险因素。建议对感染进行早期诊断和管理；最小化药物中断；或采用低强度抗凝抗凝治疗，尤其是在围手术期。根据最近出版的关于CAP管理的临床实践指南，推荐使用糖皮质激素、肝素和血浆交换或IVIG联合治疗，而不是单一药物作为CAPS患者的一线治疗。目前还建议对诱发因素进行治疗（如感染、坏疽或恶性肿瘤）。对于难治性CAPS，可根据病例报告数据，考虑采用B细胞去除（如利妥昔单抗）或补体抑制（如依库单抗）疗法。
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