让美女香消玉殒的红斑狼疮真的很可怕吗？
“系统性红斑狼疮”这个名字中的“狼疮”也使得人们对此病多了几分恐惧。其实，狼疮（Lupus）一词来自拉丁语，患者在鼻梁及两侧面颊出现蝴蝶状红斑，红斑基础上还会出现萎缩、瘢痕、色素改变等，看上去像被狼咬过的一样，故有其名。
什么是红斑狼疮？
红斑狼疮属于结缔组织病范畴，是一种慢性、反复发作的自身免疫性疾病，多发于育龄期女性，临床表现呈谱状分布，当病变局限于皮肤时表现为皮肤型红斑狼疮；当病变累及全身多个器官时，称为系统性红斑狼疮。
红斑狼疮是什么原因引起的呢？
红斑狼疮的病因复杂，目前认为发病是具有易感基因的个体在性激素以及各种环境因素作用下，机体免疫系统发生紊乱，对自身抗原的免疫耐受被打破，造成原有正常组织和器官的损害。
目前主要认为与以下因素有关：
1.遗传：红斑狼疮的发病有家族聚集倾向，如果直系亲属中存在狼疮患者或其他风湿免疫性疾病的患者，会更容易得红斑狼疮；
2.性激素：红斑狼疮更“偏爱”女性，尤其是育龄期女性。一些处于妊娠期的患者，可能会出现病情加重的情况。研究认为这能与雌激素促使B细胞产生自身抗体增多有关。
3.其他因素：如过度的紫外线暴露、感染(病毒或细菌感染)、精神创伤、服用某些药物（如普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪等）等；
红斑狼疮可以有哪些表现呢？
皮肤型红斑狼疮：皮肤型狼疮又可分为急性皮肤型红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、慢性皮肤型红斑狼疮。
皮肤型红斑狼疮的临床表现可包括面颈部(特别是鼻背、面颊部)出现的蝶形或盘状红斑，扁平或微隆起，附有黏着性鳞屑；躯干、肩背部、上肢等暴露部位可出现环状红斑，也可出现荨麻疹样、大疱性皮损等表现。部分皮肤型红斑狼疮可进展为系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮：累及多个器官，临床表现较为复杂多样，病情往往较为严重。
1.关节肌肉：95%患者可出现肌痛、肌无力、关节疼痛及肿胀，常易累及指、趾、腕等关节。
2.皮肤粘膜症状：80%的患者面部蝶形红斑，日晒后加重。其他表现包括盘状红斑、脱发、口腔溃疡、甲周红斑、口鼻黏膜溃疡、紫癜等。
3.血液系统：可有白细胞减少、贫血、血小板减少等。
4.肾脏系统：约50%的患者有肾脏受累，表现为蛋白尿、血尿、管型尿，严重者可出现肾功能衰竭。
5.心血管系统：以心包炎最为常见，约见于1/3患者。部分患者可出现心肌炎、冠状动脉炎和周围血管病变。
6.呼吸系统：40-50%患者可出现双侧胸膜炎、胸腔积液，甚至会出现肺间质性病变、肺梗死等。
7.精神、神经症状：标志病情严重，可表现为抑郁、痴呆、躁狂、幻觉、精神错乱，甚至时癫痫样发作、脑炎、脑神经受累等。
8.消化道症状：40%患者可出现胃肠道症状，包括恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便血、肝脏受累等。
怎么确诊自己是否得了红斑狼疮？
当出现以上的表现时，应尽快至皮肤科或风湿免疫科就诊，需要完善包括皮肤、肾脏病理检查、血常规、尿常规、ESR、抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗ENA系列抗体、免疫球蛋白、补体等检查。必要时还需要完善心脏、肺脏的影像学检查。同时排除感染、肿瘤等其他原因才能确诊。
得了红斑狼疮能治疗吗？
确诊为系统性红斑狼疮后，医生将根据SLEDAI评分评价病情严重程度，进行规范化系统治疗。常用的药物治疗包括糖皮质激素、抗疟药、非甾体类抗炎药、免疫抑制剂等。对常规治疗抵抗的患者可以考虑其他治疗包括如利妥昔单抗、贝利尤单抗、JAK抑制剂、免疫球蛋白冲击、血浆置换以及CAR-T疗法等。
我们应该怎么与红斑狼疮共处？
1.首先需要正确认识疾病，树立战胜疾病的信心，消除对疾病的恐惧和对药物不良反应的担心，紧张和焦虑，家人的支持和鼓励对患者的心身健康非常重要；
2.戒烟忌酒，避免日晒和紫外线照射，避免染发、纹眉，保证充足的睡眠，避免过度劳累、预防感染；
3.饮食上尽量减少食用具有增强光敏感作用的食物，如：芹菜、香菜、菠菜、柑橘、芒果等；少食容易诱发疾病的食物，如：蘑菇、香菇及烟熏食物；避免食用含雌激素类食物及药物（大豆及豆制品等）；提倡低盐低脂低糖优质蛋白饮食。
4.育龄期女性应采用非药物避孕措施，病情持续稳定的患者可在医生监护下生育。
红斑狼疮并非不治之症，虽然我们不能完全治愈它，但是在医疗迅速发展的今天，我们可以做到很好地控制它的发展，原来我们说：fightwithSLE。现在说livewithSLE。规范化治疗、好的依从性、定期复查、良好的生活方式完全能够帮助狼疮患者获得更好的生活质量