肺动脉高压并不是成年人“专属疾病”,在孩子从新生儿逐渐成长为成年人的这个过程中,肺动脉高压也可能会随时发生。
出于肺动脉高压的特性,儿童肺动脉高压的早期症状并不明显,往往确诊时已经是病情严重,这是非常让人痛心的,我们越来越认识到普及的重要性,也希望大家都能引起重视、多做了解。
肺动脉高压(PAH)儿童肺动脉高压的病因是什么?
儿童肺动脉高压的病因非常广泛,其中包括先天性心脏病、左心疾病、呼吸系统疾病、遗传代谢病结缔组织病等,此外还有那些尚未找到具体原因的特发性肺动脉高压,寻找到明确病因对于治疗是至关重要的,目前国内外的医学研究人员也在积极深入探究儿童肺动脉高压的更多发病原因。
如何诊断儿童肺动脉高压?
儿童肺动脉高压的症状主要有呼吸困难、浑身乏力以及发育迟缓等,严重的小患者还会出现晕厥情况,如果任由病情发展,到了后期患者会出现右心衰竭,严重的话就会可能发生猝死。
如果家属怀疑孩子患有肺动脉高压,应到有肺动医院或专业儿科肺高血压中心进行全面检查,确诊需要进行右心导管的检查,如果必要的话还应加上左心导管检查,不过年龄在1岁以下、WHO心功能Ⅳ级的儿童进行心导管检查的风险较高。除了常规的血液学以及影像学检查外,儿童患者一般还应结合睡眠检测、心肺运动试验、6MWT以及血尿遗传代谢检查等来对病情进行综合评估,先天性心脏病相关的肺动脉高压患儿应进行急性肺血管扩张试验,为治疗方案及预后提供参考。
如何治疗儿童肺动脉高压?
具体的治疗方案要围绕患者的肺动脉高压疾病成因以及病情进行制定,儿童肺动脉高血压的一般性治疗方式以及支持性治疗方式都与成人患者是相似的,不过进行靶向药物治疗的时候需要结合患者的体重公斤来制定药量,目前还缺乏儿童专用的剂型,一般还是以成人肺动脉高压的数据作为参考。同时也要注意做好预后,随时回访。
我是心血管医生陈军,普及肺动脉高压、积极防治,从我做起。