结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2024/8/17 17:04:00
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混合性结缔组织病(MCTD)是一种具有系统性硬化病、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎等疾病的某些症状,血清中高滴度抗U1RNP抗体。

临床表现有雷诺现象、双手肿胀、多关节痛或关节炎、肢端硬化、肌炎、食管运动功能障碍、肺动脉高压等特征的临床综合征。

混合性结缔组织病患者中10%~25%有肾脏受累,表现为膜性肾病或高血压急症,而弥漫增殖性肾小球肾炎及单纯间质性病变相对少见。

急慢性肾衰竭、高血压肾危象和肺动脉高压是影响病人预后的重要因素。

混合性结缔组织病的病因尚不明确,遗传因素和环境因素是其发病的主要原因。环境因素中主要是感染。体液免疫和细胞免疫异常是本病的主要发病机制。

中医认为本病有阴阳毒、肌痹、皮痹等疾病的混合表现,症状不一,病变累及经络、血脉、肌肉、皮肤、肌腠、关节及心、肺等脏器,基本病位在肾。

患病过程中常见有寒凝、瘀血、痰浊、湿热、水湿等实证,尤其以瘀血最为重要。

病始初期热毒炽盛,灼伤血脉,迫血妄行,致血溢脉外而瘀血,症见皮肤红斑等。

病情后期常因阴虚或气阴,阴虚则血中津少,血液黏稠难行;气虚则推动无力,血行迟缓,致瘀血形成。

其他如痰浊内阻、水湿内停等,均可阻滞血液运行而致瘀血。

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