结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2024/6/20 2:59:00
要搞清楚主动脉夹层与妊娠,首先要了解几个概念:1.什么是主动脉主动脉(aorta)是人体最粗的一支动脉,由心脏直接发出,为全身所有脏器及组织提供血液滋养,其重要性不言而喻。主动脉壁是由内膜、中层和外膜三层结构构成。2.什么是主动脉夹层主动脉夹层(aorticdissection)是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉中膜,使中膜暴露于管腔,主动脉腔内血液在脉压的驱动下,经内膜撕裂口直接穿透病变中层,使中层分离形成夹层。3.什么是妊娠高血压病妊娠高血压病简称妊高症,简单的说就是妊娠期出现血压异常升高,是一种很常见的产科疾病,是孕产妇及新生儿死亡的主要原因。目前确切病因还不明了,因此无法完全预防。4.主动脉夹层与妊娠有什么关系高血压和主动脉中层疾病是发生主动脉夹层的最重要因素,妊娠是主动脉夹层的独立危险因素。据国外文献报道,40岁以下女性主动脉夹层患者,约半数见于孕妇,并常在妊娠7-9个月发病。主动脉夹层是心血管疾病的灾难性急危重症,特点是初期隐匿难诊断,进展期尤其是合并破裂,留给医生的治疗窗窄,死亡率极高。因主动脉夹层常伴有一个安静期或潜伏期,可无临床症状。进展期常表现为胸痛或胸背痛,易被误诊为心梗、急腹症等。若不行主动脉增强CT,主动脉夹层往往很难被早期作出明确的诊断。而由于CT检查具有放射性,对妊娠期患者很难轻易实施。因此,妊娠期主动脉夹层极易漏诊和误诊。夹层进展或破裂时极易导致休克,此时往往病情急骤、危重,可以直接导致患者猝死。目前文献报道主动脉夹层的发病率约为5%-20%,未经治疗者约58%于发病24小时内死亡,另约26%于发病后1周内死亡,而未经处理的早期死亡率每小时递增1%,其主要的死亡原因是主动脉夹层破裂至胸、腹腔或者心包腔,进行性纵膈或腹膜后出血,以及急性心衰或肾衰等。目前认为可能与妊娠高血压综合征主动脉中层坏死有关。首先,妊娠期雌激素、孕激素的改变,使动脉弹性降低而脆性增加。其次,包括马凡氏综合症(MFS)、Ehlers-Donlas综合征(EDS)、Erdheim中层坏死或Behcet病等主动脉壁的遗传性结缔组织病,可致主动脉壁变薄而易于受损,而合并主动脉夹层的妊娠妇女,常常合并此类疾病,尤以MFS为著;其三,妊娠期间增加的血容量、心率、血压、每搏输出量、心排血量等联合起来共同增加了动脉壁的紧张度及剪切力;因此在如此“内忧外患”的情况下,促进了妊娠期主动脉夹层的形成和破裂。严重的妊娠高血压病和主动脉夹层,均为死亡率极高的疾病,当二者同时存在时,其风险远远大于两者的风险之和。尽管妊娠期主动脉夹层是如此隐匿和凶险,近年来随着血管腔内技术、开胸介入心脏手术的进展,该疾病的手术安全性和救治成功率已大幅提高。国外学者建议的治疗方案:妊娠早期(孕28周前),在尽量减少对胎儿损伤的情况下修复主动脉夹层,胎儿成熟后再行剖宫产;妊娠中期(孕28-32周),若夹层稳定可待胎儿成熟同期行夹层修复和剖宫产术;若夹层进展时首要原则是治疗夹层而保证妊娠妇女的安全;妊娠晚期(孕32周后),考虑同期夹层修复和剖宫产。医院都有多例该疾病救治成功的案例。胸痛是主动脉夹层最主要的临床表现。高危孕产妇,尤其合并妊娠高血压病时,应注意对主动脉夹层的筛查。虽然主动脉CTA和造影是诊断主动脉夹层的金标准,但由于其放射性,应用于妊娠期孕妇并不合适,此时超声心动图可实时观察主动脉,彩色多普勒可显示真假腔内血流、内膜撕裂部位,其敏感性为59%-85%,特异性可达为63%-96%。超声心动图是一种可以选择的无创、快速、经济的方法。
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