TUhjnbcbe - 2024/5/19 17:19:00
53岁的熊女士，20年来每当天气冷或者情绪紧张的时候，手指头就会出现变白、变紫的情况，但在保暖和情绪放松后，颜色重新转红。10年前，她的情况开始变糟了：双手指端出现了溃疡及缩短，足趾端有时候也会出现颜色变白、变紫，常有咳嗽，活动后胸闷、气促，日益消瘦。医院就诊，查肺部CT显示“间质性改变”，但因为经济状况等各种原因也未进行专科治疗。一周前，熊女士因为手指头再次出现变色，且伴随咳嗽和严重消瘦，医院风湿免疫科就诊，被确诊为系统性硬化症（SSc）继发间质性肺炎，同时伴随有食管蠕动消失、脾脏肿大等现象。系统性硬化症也称为硬皮病。是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性结缔组织病，以微血管损伤、胶原过度沉积和自身免疫系统异常为特征，除皮肤受累外，还可累及心、肺和消化道等多个器官，患者以45岁～64岁女性最为多见。相比其他结缔组织病，像熊女士这样的硬皮病继发间质性肺疾病的情况，在早期发病隐匿，常常只在寒冷和情绪紧张情况下才出现手指头“苍白→紫绀→潮红→正常”的雷诺现象，且可能伴有冷痛或刺痛，往往夏季正常，冬季发病，故不会引起病人过多的重视。因临床症状无特异性，早期诊断困难，多数患者直到出现指（趾）端坏死或其他免疫系统问题，才会被明确诊断为结缔组织疾病，此时多已出现不可逆性肺纤维化，肺功能损害严重。因此，当出现手指或脚趾麻木刺痛，皮肤遇冷苍白发紫，就应该提高警惕，医院的风湿免疫专科检查治疗。李素苹章丽和