结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2024/4/1 16:39:00

导语:主动脉夹层比较罕见,此病的发病率大约是十万分之一。患者的年龄多在50岁到70岁之间。男女患病的比例大约是2.5:1。此病的症状有心血管,高血压等。导致此病的因素有先天性心血管病,以及严重的外伤等。

01主动脉夹层,主要的病因有结缔组织病,严重外伤等

1、高血压和动脉硬化

动脉粥样硬化患者中70%-80%出现主动脉夹层。若是血压比较高,那么可能会出现动脉壁紧张。弹力纤维可能会出现坏死,或者是变性。

2、结缔组织病

Mavan综合症,Elis-Danos综合症(皮肤弹性综合症),Eldheim中段坏死,白塞病等患者。

3、先天性心血管病

例如高血压或先天性主动脉缩窄性主动脉瓣置换。

4、严重外伤

创伤性损伤可导致主动脉峡部撕裂,医源性损伤可导致主动脉夹层。

02主动脉夹层,主要的临床表现有疼痛,以及高血压等

1、疼痛

大多数病人出现突发性胸背痛,A型以胸肩胛前侧为主,B型以背部和腹部为主。痛苦强烈,难以忍受,发病后达到高峰,如切口或裂口。一些慢病患者疼痛不明显。

2、高血压

很多患者有此病,病人一般会出现疼痛,以及面色苍白,以及心率加快等。

3、心血管症状

主动脉瓣剥脱血肿累及瓣环或影响瓣叶支持时不能完全关闭。舒张期吹风机噪声可在主脉瓣部位突然出现,脉压变宽。主动脉瓣逆流可引起心衰。脉压改变以颈动脉、臂动脉或股动脉多见,单侧脉压减弱或消失,反映动脉分支受压或血管内叶受阻。将心包住,胸腔积液。

4、脏器和肢体缺血表现

在对脏器、肢体动脉和脊髓进行切除时,可出现相应器官组织缺血、肾缺血、下肢缺血或截瘫。

03患有主动脉夹层,主要的检查方法有心电图,以及胸片检查

1、心电图

无具体变化。在冠状动脉受累的情况下,急性心肌缺血甚至AMI都会发生变化,但是有的患者得心电图呈现正常。

2、胸片检查

一般会出现主动脉弓影,主动脉一般并不规则。

3、超声心动图

对于升主动脉夹层的诊断以及心包血、主动脉瓣闭锁不全、胸膜缺损等并发症的诊断有重要价值。

4、CT检查

通过增强扫描,可以显示真腔和假腔及其大小,脏器动脉的位置,了解假腔内血栓情况。

5、磁共振成像(MRI)

在主动脉夹层检查中,这是最清晰的成像方法。这是诊断这种疾病的“黄金标准”。

6、主动脉造影术

选择主动脉管造影已作为常规检查手段。对b型主动脉夹层的诊断更为准确,但对a型病灶的诊断几乎没有意义。

7、血管内超声(IVUS)

通过IVUS可直接从主动脉腔观察血管壁结构,准确判断血管病变。对动脉夹层的诊断敏感度接近%。但是,这也是一种侵入性检查,非常危险,不常用。

8、血和尿检查

轻、中度组c反应蛋白、白细胞数明显增加;胆红素、乳酸脱氢酶轻度增高可发生溶血性贫血及黄疸。尿中可能含有红细胞,甚至肉眼可见的血尿。球蛋白重链浓度增高可作为诊断动脉夹层的一项生化指标。

04主动脉夹层,可以通过临床表现,以及检查结果综合诊断,一般分为三种类型

1、诊断方法

急性胸痛、高血压、主动脉瓣闭合不全、双侧脉搏不齐或触及搏动性肿块时,应考虑本病的发生。胸痛常被认为是急性心肌梗死,但在心肌梗死早期并不十分严重,随后逐渐加重,或减轻后加重,且不向胸部放射,并伴有心电图改变。如出现休克症状,往往血压较低,且不会引起两侧脉搏变慢,因此可由以上几点判断。

2、疾病分类

按破裂位置和层间波及范围的不同,可分为三类。

(1)第一类

型腔位于主动脉瓣上方5cm处,近端累及主动脉瓣,远端累及弓动脉、降主动脉、腹主动脉,甚至髂动脉。

(2)第二类

裂口位置与第一类相同,剥离局限于升主动脉。

(3)第三类

切口位于左锁骨下动脉开口约2-5cm,延伸至髂动脉远端。

3、治疗方法

所有疑似或确诊患者均应进入ICU进行治疗。采用非手术与手术相结合的方法治疗。

(1)非手术治疗

使用吗啡能显著减轻疼痛,镇静,并能制动。注意注意神经系统、肢体脉搏、心音等的变化。此外,也要注意心电图,以及避免出现高血压等并发症。受体阻滞剂和血管舒张剂被用来降低血压、紧张墙和心室收缩、左心室收缩、控制血压-毫米汞柱。每分钟60-75次心率,防止病变扩大。对血流动力学不稳定的病人,应立即插管,补充血容量。

(2)手术治疗

术式主要是去除内膜撕脱,防止因夹层破裂而出血,重建内膜或假腔所致的血管闭塞区的血流。

①A型主动脉夹层

预防急性A-夹层破裂或恶化,应尽早进行治疗。观察慢性病人的病情变化后,再进行手术治疗。外科手术的关键是找到内膜破裂的位置,确定远端剥离的流速,并根据不同的病变采用不同的手术方式。近几年来,A型主动脉夹层的治疗一直受到研究者的

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