结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2024/3/5 17:00:00

硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关,多发于育龄妇女。硬皮病的症状主要有以下几种:

硬斑病

硬皮病(scleroderma)是皮肤变硬的疾病。一般分类将病变局限于皮肤的,内脏不受累及的称为局限性硬皮病(localizedscleroderma),位于病谱一端,系统性硬化症(systemicsclerosis)中弥漫性硬皮病(diffusescleroderma),皮肤病变广泛并伴有多脏器累及位于病谱的另一端。在两极之间,有一些中间类型,如局限性中的泛发性硬斑病,系统性中的肢端型硬皮病,CREST综合征等。表1中列出此种分类。单纯侵及皮肤者为局限性,一般预后较好,10年存活率为70%。

带状硬皮病

带状硬皮病又称线状硬皮病。皮肤的硬化多沿肋间神经或某侧肢体呈线状或带状分布,有的可于前额正中部或一侧向头皮延伸呈带状分布,如刀疤样,局部皮损常开始即成萎缩性改变,皮肤变薄不硬,可紧帖于骨面上。若损害累及浅部或深部皮下脂肪、肌肉及筋膜,最终导致下方的组织固定,引起严重的畸形。如果该病损发生在关节面时,可使关节活动受限,肢体可呈弓状挛缩和爪形手,预后较好。

点滴状硬斑病

此型皮损比较少见,可发生于颈、胸、肩、背等处,通常损害为绿豆或*豆大小,但偶有5分硬币大,呈集簇性或线状排列,是一种表面光滑发亮,呈珍珠母或象牙色的略凹陷且发硬的小斑点,周围绕以紫红色晕或色素沉着,时间久可发生萎缩。

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