全身红斑、水疱、大疱、瘙痒溃烂……上海交通大医院皮肤科病房里有位小患者，医院住了天，折磨他的是“大疱性类天疱疮”。近期，这位仅7个半月的小宝宝，终于要出院了。无独有偶，另一位岁高龄的老奶奶也因“大疱”入院治疗。经医护精心呵护、对症治疗，这“一老一小”两位病友得以痊愈。
大疱性类天疱疮到底是什么病？
新生宝宝曲折求医
3月22日，新生宝宝浩浩刚过4月龄，医院皮肤科病房。原来，浩浩在出生后3个月，四肢皮肤便陆续开始出现红斑、水疱，而且不断发展，小宝贝瘙痒难耐。浩浩的爸妈医院辗转一个月，有医生考虑“湿疹”“脓疱疮”，也有考虑“遗传性大疱表皮松解症”，但始终无法明确诊断。
眼看着日子一天天过去，浩浩的红斑、水疱越来越多，发满全身，寝食难安。
经人推荐，浩浩一家人来到新华皮肤科求诊。医院皮肤科主任姚志荣教授门诊，经仔细病史询问与查体后，姚教授当即高度怀疑这是少见的婴儿“大疱性类天疱疮”，进行针对性检查——皮肤病理及免疫荧光后，证实了这一诊断。
姚志荣教授介绍，大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，患者血清中有抗基底膜带自身抗体，抗原抗体结合导致基底膜带损伤形成水疱。大部分患者为60岁以上老年人，儿童很少见，婴幼儿更罕见。在婴幼儿，遗传性大疱性表皮松解症更常见些。大疱性类天疱疮患者的皮肤会毫无征兆出现红斑、樱桃大至核桃大的水疱，疱液澄清或混有血液，也可累及黏膜。患者往往因为皮疹而不能正常生活，同时需要忍受皮肤的剧烈瘙痒，因此饱受折磨。
治疗方案反复调整
确诊后，浩浩在妈妈的陪同下，住院了。
治疗的过程也是一波三折，近4个月来，浩浩的治疗方案不断调整，非常“烧脑”，主治医生都轮换了两波，由程茹虹副主任医师换成了张卉副主任医师。
最初，考虑浩浩发病年龄小，还患有口腔黏膜的念珠菌感染。因此，采用局部外用糖皮质激素联合丙种球蛋白冲击治疗。浩浩病情略有起色，但不久又继续进展。
国际上最新的治疗药物生物制剂可以治疗该病，而且可以回避系统使用糖皮质激素的副作用，可惜该浩浩对这一药物完全不敏感。
后经讨论启用经典的系统使用激素与免疫抑制剂治疗，浩浩病情逐步趋稳，可治疗1个多月后病情再次反弹，新的水疱频频出现……如果激素不能减量，免疫抑制剂使用频率进一步增高，副作用与风险太大。
姚志荣教授根据国际前沿的炎症性皮肤病治疗进展，反复推敲，考虑给浩浩加用了非适应证的JAK抑制剂。终于，经半个月观察，浩浩病情稳定好转，不再有新水疱出现，宝贝终于安静下来。
浩浩的每一个治疗方案的确定、观察与调整，医院皮肤科团队的专家们都权衡利弊，在丰富临床经验基础上，合理创新，选择最优方案。整个过程中，专家们也丝毫不放松，严密预防并监测着药物，特别是非适应证用药可能出现的副作用，包括消化道症状、造血系统症状、深部真菌感染等。
从创面护理涂药，到洗澡、病甲修剪，再到每次的静脉注射、抽血，在浩浩全身皮肤水疱、糜烂状况下，每一件小事都显得非常困难。皮肤科护理团队精心呵护着小宝贝，一步步耐心指导、帮助浩浩妈妈。
百岁老人同患疱病
与此同时，另一位岁高龄的老奶奶赵阿婆，也惹上了“大疱性类天疱疮”。
阿婆全身都出现了红斑、水疱，还有破溃、渗出，家人不知道怎么办，实在心疼，来医院求诊。
考虑到老人年龄大，基础疾病多，如果疱病控制不当，可能引起低蛋白血症、系统感染而危及生命。入院后，治疗团队为她制定了个体化治疗方案，在加强支持治疗的同时，小剂量系统使用激素控制原发病，顾艳主治医生指导住院医生和家属每日精心进行创面用药与护理。
经3周治疗，赵阿婆不仅皮肤创面大部分恢复，精神也好了许多，迎来出院的日子。
“新华皮肤科的住院患者，主要是疑难重症病例，既可以看到刚出生的婴儿，也有不少高龄老人。”姚志荣教授表示，医院皮肤科作为国家临床重点专科、上海市重中之重重点学科，始终践行新华全生命周期呵护的宗旨。尤其疫情以来，皮肤科住院患者几乎都是危急重症，如重症药疹、结缔组织病、疱病、红皮病等，防疫与救治两不误。
作者：唐闻佳
编辑：唐闻佳
责任编辑：樊丽萍
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