长春下雪了，55岁的王阿姨（化名）不敢随便出门，冷风会钻进她的鼻孔，让她每一次呼吸都感觉快要窒息。每走上几步，她就要停下来休息，缓解肺部撕裂般的疼痛。
10年前，王阿姨被确诊为肺动脉高压（PAH），一种可致心衰和死亡的危险疾病，由于治疗肺动脉高压的靶向药价格较高，王阿姨的家庭难以承受，最终只能选择服用西地那非（俗称“伟哥”）来续命。
这是用于控制肺动脉高压的最便宜的药物了。
在平时，王阿姨就有咳嗽、胸闷、气喘等症状，一直用药控制着，效果还算不错。但最近天气寒冷，还下起了雪，王阿姨的症状明显加重，连睡觉都会被憋醒，感到窒息，于是医院检查。
CT检查发现，王阿姨两肺间质纤维化、两肺支气管扩张，结合病情和身体指标，医生让她住院治疗，并开具了西地那非、安立生坦、头孢等药物。一周后，王阿姨的病情好转，症状改善，医生叮嘱她继续服药、适当锻炼，便安排她出院了。
一、令人“窒息”的肺动脉高压
肺动脉高压，是指多种原因引起的肺动脉压力过高，超过临界值的一种血流动力学和病理生理状态。
中医院心内科呼吸与肺血管病诊治中心主任柳志红指出，肺动脉高压患者约占全世界总人口的1%，在年龄超过65岁的人群，发病可达5%-10%，是一种并不罕见的疾病。
在疾病早期，肺动脉高压患者没有明显的症状，容易被忽略，等到经常出现胸闷、胸痛、呼吸困难、心悸、疲乏无力、嘴唇发蓝等症状时，多半意味着病情已经很严重了，需要尽快就诊，接受治疗。
医院心内肺血管病亚专科主任李江教授指出，肺动脉高压患者没有特异性的症状，不同患者的表现不同，很多患者分散在各个其他科室里，要避免误诊和漏诊。肺动脉高压会导致血液进入肺部的阻力变大，进而引起全身缺血、手脚冰凉，甚至导致心脏、脑部缺血，引发生命危险。
二、为何西地那非能治肺动脉高压？
提到西地那非，很多人都知道它是一种用来治疗男性功能障碍的药物，那为什么西地那非还能治肺动脉高压呢？
西地那非是一种特异性PDE5抑制剂，在《中国肺动脉高压诊断与治疗指南》中，PDE5抑制剂被认定为肺动脉高压的一种治疗方法，它能够疏通血管、增加心排血量，并能拮抗肺小动脉的病理改变，以此改善肺部循环，因此可以用于肺动脉高压的治疗。
但PDE5抑制剂用于治疗肺动脉高压也存在不少缺点，例如西地那非的动力学稳定性较差，半衰期比较短，需要多次服用；他达拉非不能与硝酸酯类药物一起服用。
因此，临床上常用二联或三联疗法，即“靶向药+PDE5抑制剂+其他药物”，以增加患者的依从性。如今，像司来帕格、马昔腾坦等新的靶向药物都已纳入国家医保目录，更好地减轻了患者的经济负担。
此前，肺动脉高压患者进行靶向药治疗，一年需花费30万左右，药物进入医保后，一年的医药费能降到5万-6万元，只不过，许多像王阿姨一样家庭困难的患者，仍然担负不起。
三、发病不分年龄段，如何预防？
无论是哪个年龄段的人群，都可能被肺动脉高压盯上，尤其是老年人和女性，要格外注意。
另外，有肺动脉高压家族史、先天性心脏病患者、慢性肺部疾病患者、结缔组织疾病患者、服用减肥药或食欲抑制剂的人群等，都属于肺动脉高压的高危人群，一定要警惕。
无论是普通人，还是高危人群，都要做好肺动脉高压的预防工作，比如：
1、保证良好的生活习惯，饮食均衡，作息规律，戒掉吸烟、喝酒等不健康的生活习惯；
2、避免滥用食物抑制剂、减肥药等；
3、积极治疗基础肺病、结缔组织病、心脏病等疾病；
4、有肺动脉高压家族史的人，要定期筛查，平时要适当地锻炼心肺功能；
随着年龄的增长，人体的肺功能会慢慢减弱，建家可以通过以下3种方法来锻炼心肺功能。
1、跑步
跑步能锻炼到臀大肌、四头肌等多个部位，还能促进人体血液循环，促进人体代谢，增强人体免疫力。跑步锻炼要循序渐进、量力而行。
2、高抬腿走
高抬腿能够锻炼臀大肌、四头肌，还能增强心肺功能，建议锻炼时要走踏结合、循序渐进，每组做20个，一天做5组。
3、腹式呼吸
腹式呼吸能锻炼到膈肌，提高心肺功能，吸气时要扩张腹部，呼气时要收缩腹部，整个过程中胸部要保持不动。
肺动脉高压是一种危险的疾病，早期没有特异性症状，容易被误诊、漏诊。无论是高危人群还是普通人，平常都要做好预防，积极锻炼心肺功能，保持健康。
参考资料：
[1]陌生却常见的肺动脉高压，该如何识别？.人民网健康.-10-15
[2]如何提升肺动脉高压患者的生存率？李江教授给出这3点建议.医学界心血管频道.-05-05
[3]刘天怡,柳志红,刘君,等.肺动脉高压纳入门诊特定病/慢性病报销*策的预算影响分析[J].中国药房,,33(5):6.
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