7岁男孩小闽（化名）从小就遭受
骨折痛苦
他不能像同龄人那样跑跑跳跳
只能躺在婴儿床上
避免骨头一碰就“碎”
但7年来，小闽还是骨折了数十次
前段时间，再次骨折的小闽
医院骨科
这一次，医生用一根钢钉
将他骨折的大腿骨接了起来
这样不仅能帮助小闽快速恢复
也能降低他骨折的发生率
手术后，小闽收到医护人员送来的小礼物。
七年骨折数十次
腿骨变形如“牧羊人手杖”
小闽生活在福州市儿童福利院。
7岁的他，
看起来像个三四岁的孩子，
他的四肢有不同程度的弯曲畸形。
原来，出生几个月后，小闽就频频发生骨折，被诊断为脆骨病。他不能像正常孩子那样玩耍、蹦跳，因为稍微一用力，他的骨头就会碎裂。他若咬花生仁之类的坚果，牙齿就会缺一块，平时只能吃细软的东西，因此营养也跟不上。
为了避免骨折，从一两岁起，
小闽只能终日卧床，
吃饭、排泄也都要躺着。
住进福利院后，
虽然工作人员用一张特别的婴儿床
对他加以保护，
但意外总是在不经意间发生。
7年来，他已经连续骨折数十次，
只能反复住院接受保守治疗。
但下一次骨折，
总是很快就又来临。
一个月前，小闽把脚伸到护栏外，
不小心拐了一下，
左边大腿就又骨折了。
很快，他被送到
医院骨科救治。
片子显示，小闽的大腿“伤痕累累”。
做完CT检查后，骨科方刚副主任医师看到，这一次小闽骨折部位发生在左侧大腿股骨。而因为反复骨折，新旧伤叠加，小闽的大腿股骨已经畸形如“牧羊人手杖”。
“脆骨病一般遇到骨折只要保守治疗即可，但这次骨折跟以往不一样，骨折移位严重，且手法复位后固定极其困难，所以最好要手术治疗。”方刚判断。
髓内钢针接回断骨
最低费用实现最大疗效
据方医生介绍，
小闽患的是罕见的重度脆骨病。
这种病使他的骨密度比正常人低很多，
骨皮质薄如蝉翼，
无法支撑身体的重量，十分易碎。
由于频频骨折，
小闽全身有多处陈旧性骨折畸形，
严重影响了生长发育。
加上他长期卧床无法运动，
导致骨密度越来越低。
方刚表示，脆骨病患者早期一般选择保守治疗，但如果患者症状严重，需要通过矫正手术治疗。目前比较权威的手术是应用髓内钉固定长骨以增加骨强度，但目前医院有限。
为了最好效果治愈小闽的骨折，方刚决定为小闽进行“左股骨骨折切开复位钢针内固定术”。
术中，方刚副主任医师、陈航医师先将小闽骨折部位复位，随后将一根钢针，放入小闽骨髓内，纠正畸形并防止骨折复发。
术后，通过消炎、止痛等治疗，小闽还要接受康复训练，如果恢复良好，将来便有机会行走。
医生提醒
有脆骨病家族史
应做好产前筛查
“脆骨病多有家族遗传的病史。”医院骨科主任林昌慧介绍，脆骨病是一种临床上罕见的异质性遗传性结缔组织病，在新生儿中发病率为1/~1/，以骨量低下、骨骼脆性增加、反复骨折、骨畸形和生长缺陷为主要特征。
有些人的表现是骨骼比较容易骨折，有些人则表现为眼、耳、皮肤、牙齿都有一些问题。症状严重的，扭动一下胳膊或者稍微跌跤就会骨折，像一个瓷娃娃一样，一摔地上就碎。
医生提醒，脆骨病是基因缺陷造成的，严重则会威胁孩子的生命。因此如果孕妇家庭有脆骨病的家族病史，最好在产前检查中通过B超查一查胎儿的骨骼密度是否正常，再通过X光检查胎儿是否有过宫内骨折、畸形愈合的情况。
记者：陈丹
通讯员：文璇文/摄
（福州晚报）