结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2023/10/16 16:52:00
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原创杨俏雯常笑健康

▼本文作者▼

不知大家身边是否会有这样的人?他们的皮肤增厚,质地变硬,紧贴皮下,可能有些还会有嘴唇变薄收缩,鼻尖好像鹰嘴,皮肤纹理消失,宛如带着“面具”?

他们很可能患有罕见的结缔组织病——硬皮病。

硬皮病是什么

硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征,并影响心肺肾和消化道等多器官的全身性自身免疫疾病。

硬皮病的英文为Scleroderma,意思是坚硬的皮肤,患有硬皮病的患者主要的症状特征就是皮肤增厚、变硬。根据皮肤增厚程度和病变范围的不同,可将硬皮病分为弥漫性系统硬化症(SSc)和局限型硬化症。

硬皮病患者有着特殊的皮肤表现,根本上是自身免疫紊乱导致的,并不具有传染性,不会通过任何途径、形式传染。

硬皮病的流行病学特征

以系统性硬化症(SSc)为例,目前全球范围内,SSc的患病率在21/万至/万范围内波动,发病率在8/万至56/万左右。亚洲的发病率、患病率与北欧国家相当,低于北美洲;西欧地区的患病率则明显高于北欧国家的。同时黑人或非裔人群的发病率高,发病年龄更早。

SSc的发病年龄集中于45~60岁,较少发生于<15岁的人群,女性发病率高于男性,男女比例在1:4到1:29不等,女性发病年龄亦早于男性。SSc常累及多个内脏系统,尤其是心肺,随着病程的增长,SSc往往预后越差,病死率越高。近年来研究发现SSc早期并发症发生,导致早期病死率升高的情况。

为提高公众对硬皮病的认识,呼吁世界了解、

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