医院医院
全身红斑、水疱、大疱、瘙痒、溃烂……上海交通大医院皮肤科病房里有位小小患者，医院住了天，折磨他的是来势汹汹的“大疱性类天疱疮”。
近期，这位仅7个半月的小宝宝，终于要出院了！无独有偶，另一位岁高龄的老奶奶，也因“大疱”入院治疗。经过新华医护人员的精心呵护和对症治疗，这一老一小两位病友得以痊愈。
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新生宝宝曲折求医
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3月22日，新生宝宝浩浩刚过4月龄，医院皮肤科病房。原来，浩浩在出生后3个月，四肢皮肤便陆续开始出现红斑、水疱，而且不断发展，小宝贝瘙痒难耐。浩浩的爸妈医院辗转一个月，有医生考虑“湿疹”、“脓疱疮”，也有考虑“遗传性大疱表皮松解症”，但始终无法明确诊断。
眼看着日子一天天过去，浩浩的红斑、水疱越来越多，发满全身，寝食难安。
经人推荐，浩浩一家人来到了新华皮肤科求诊。医院皮肤科主任姚志荣教授门诊，经过仔细的病史询问与查体后，姚教授当即高度怀疑浩浩患上了少见的婴儿“大疱性类天疱疮”，进行针对性检查——皮肤病理及免疫荧光后，证实了这一诊断。
据姚教授介绍，大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，患者血清中有抗基底膜带自身抗体，抗原抗体结合导致基底膜带损伤形成水疱。大部分患者为60岁以上老年人，儿童的确少见，婴幼儿更是罕见。在婴幼儿，遗传性大疱性表皮松解症更常见些。大疱性类天疱疮患者的皮肤会毫无征兆的出现红斑、樱桃大至核桃大的水疱，疱液澄清或混有血液，也可累及黏膜。患者往往因为皮疹而不能正常生活，同时需要忍受皮肤的剧烈瘙痒，因此饱受折磨。
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治疗方案反复调整
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确诊后，浩浩在妈妈的陪同下，住院了。
治疗的过程也是一波三折，近4个月来，浩浩的治疗方案断地调整，非常“烧脑”，主治医生都轮换了两波，由程茹虹副主任医师换成了张卉副主任医师。
最初，考虑浩浩发病年龄小，而且还患有口腔黏膜的念珠菌感染。因此，采用局部外用糖皮质激素联合丙种球蛋白冲击治疗。然而，浩浩病情略有起色，但不久又继续进展。
国际上最新的治疗药物生物制剂可以治疗该病，而且可以回避系统使用糖皮质激素的副作用，可惜该浩浩对这一药物完全不敏感。
后续经讨论，采用了经典的系统使用激素与免疫抑制剂治疗，浩浩病情逐步趋于平稳，可是治疗1个多月后病情再次反弹，新的水疱仍旧频频出现……如果激素不能减量，免疫抑制剂使用频率进一步增高，副作用与风险太大。
姚志荣教授根据国际前沿的炎症性皮肤病治疗进展，反复推敲，考虑给浩浩加用了非适应证的JAK抑制剂。终于，经过半个月来的观察，浩浩病情稳定好转，不再有新的水疱出现，浩浩终于安静下来。
浩浩的每一个治疗方案的确定、观察与调整，医院皮肤科团队的专家们都权衡利弊，在丰富临床经验基础上，合理创新，选择最优方案。整个过程中，专家们也丝毫不放松，严密预防并监测着药物、特别是非适应证用药可能出现的副作用：消化道症状、造血系统症状、深部真菌感染……
从创面护理涂药，到洗澡、病甲修剪，再到每一次的静脉注射、抽血，在浩浩全身皮肤水疱、糜烂状况下，每一件小事都显地非常困难。皮肤科的护理团队精心呵护着小浩浩，一步步耐心指导、帮助浩浩妈妈，一起共度难关。
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百岁老人同患疱病
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与此同时，另一位岁高龄的老奶奶赵阿婆，也惹上了“大疱性类天疱疮”。
赵阿婆全身都出现了红斑、水疱，还有破溃、渗出，家人不知道怎么办，实在心疼，来医院求诊。
考虑到赵阿婆年龄大、基础疾病多，如果疱病控制不当，可能引起低蛋白血症、系统感染而危及生命。
入院后，针对赵阿婆年龄大的特点，制定了个体化的治疗方案，在加强支持治疗的同时、小剂量系统使用激素控制原发病，顾艳主治医生指导住院医生和家属每日精心的进行创面用药与护理。
经过3周的治疗，赵阿婆不仅皮肤创面大部分恢复，精神也好了许多，家里人医院，回家养护。
“新华皮肤科的住院患者，主要是疑难重症病例，既可以看到刚出生的婴儿，也有不少高龄老人。”据姚志荣教授透露，医院皮肤科作为国家临床重点专科，上海市重中之重重点学科，始终践行新华全生命周期呵护的宗旨。尤其疫情以来，皮肤科住院患者几乎都是危急重症，如重症药疹、结缔组织病、疱病、红皮病等，防疫与救治两不误。
科室简介
上海交通大医院皮肤科是我国儿童皮肤病学的开创单位、儿童皮肤病学的博士学位授权点，是以儿童皮肤病诊疗为特色，兼顾儿童与成人发展的大型综合性专科，同时是国家临床重点专科、上海市重中之重建设单位、中华医学会皮肤性病学分会特应性皮炎研究中心以及上海交通大学医学院遗传性皮肤病诊疗中心，年成立上海交通大学医学院皮肤病研究所。