结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2023/9/21 22:32:00
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三湘都市报6月17日讯(全媒体记者李琪通讯员梁辉易磊图/徐晓平视频刘文)身高1.87米、体重50公斤,李方(化名)因为拥有修长的身材,从小到大都是别人羡慕的对象。直到他和哥哥先后因为心脏问题住院,才知道好身材竟然是一种罕见疾病导致。而这种病就像一颗随时会爆炸的“炸弹”,威胁着患者的健康和生命。

湖南长沙31岁的李方有一个大他5岁的哥哥,兄弟俩从小就因为身材高挑、四肢纤长,被同龄人羡慕不已。年,李方的哥哥因胸闷、胸痛被诊断为主动脉夹层,医院心胸外科手术后才转危为安。医生提醒,主动脉夹层是因为一种罕见疾病导致,这种名为“马凡综合征”的遗传疾病发病率仅0.04%~0.1%,死亡率却很高,死亡原因多为主动脉夹层、主动脉瘤等心血管并发症。

在医生的提醒下,李方也做了相关检查,当时并没有发现心血管异常,并没有把这件事放在心上。

一晃7年过去,今年5月初,李方突然出现胸闷、气短等不适。医院治疗两周后未见好转,症状反而逐步加重,医院呼吸内科病房,经会诊,专家认为,符合马凡综合征改变。

经过手术,李方于年6月16日康复出院。

“这个病的典型症状为身形瘦高,四肢细长,手指或脚趾尤其长,常伴有高度近视及先天性心血管系统畸形。”医院心脏大血管外科主任医师周文武介绍,马凡综合征是一种罕见的以常染色体显性遗传为主的结缔组织病,具有家族集聚性。该病最常累及骨骼、眼睛与心血管系统。患者在未出现并发症时并无明显不适。

周文武提醒,当出现以下表现就应警惕马凡综合征的发生:身材瘦长,尤其是手指细长;有高度近视、视网膜剥脱等眼部疾病;有先天性心血管异常,如血管瘤、瓣膜病变等;家族中有人患有此病,自己又有上述体征者,医院进行相关检查。

(一审:*娟二审:彭治国三审:周文博)

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