#心脑血管疾病#
短短两个月间，叔侄二人接连触发心脏里的“血管炸弹”——主动脉夹层，所幸经厦门医院（厦门市心脏中心，简称厦心）成功手术后，两人均康复出院。
对此，厦心专家提醒：若家族中有主动脉夹层疾病的亲人，其直系或隔代至亲都需要进行基因筛查或者定期复查心脏彩超，防患于未然。
以为是感冒
年轻小伙遭遇凶险心脏重症
23岁的小王是四川人，近期因为胸闷不适，以为是“感冒”了，医院就诊，但一查肺部CT，提示是胸主动脉瘤。
这下他不由联想到自己的叔叔，前两个月也是因为类似的病症在厦门紧急入院，经厦心及时手术转危为安。
为了得到进一步手术治疗，小王立即乘飞机来厦求诊于厦心。
经过系统的彩超、CTA检查后，厦心心外科团队发现小王的主动脉瘤已经引起升主动脉扩张。
小王和他叔叔一样被诊断为主动脉夹层，这是一种死亡率高达90%，堪称“血管炸弹”的心脏危重症。
“主动脉是人体最大的动脉，承受着心脏泵血的巨大压力。主动脉夹层突发性强，一旦发病就会危及生命。如不及时救治，每拖延1小时，死亡率就会上升1%-2%；48小时内死亡率达50%，一周内死亡率为80%。”
心外科副主任医师强海峰形容道，“它就像体内的不定时炸弹，每一秒钟都有可能出现血管破裂的‘引爆’危险。”
经评估，小王有明确的手术指征，在充分的术前准备后，心外科团队为他进行了“Bentall手术”，成功置换了受损的冠状动脉，术后10天便顺利出院。
厦心心外科团队在急性A型主动脉夹层的疑难重症手术方面积累了丰富经验
有主动脉夹层家族史
应及时体检筛查
年纪轻轻的小王怎么就患上了如此凶险的心血管疾病？
原来，他是一名马凡氏综合征患者，他家中其他成员也有类似病史，其叔叔不久前突发主动脉夹层，经厦心及时救治后，目前身体状况稳定，其故去的父亲怀疑也可能患有主动脉相关疾病。
据悉，马凡氏综合征作为一种遗传性结缔组织病，临床表现为身高明显高于常人，四肢、手指、脚趾细长，部分患者由于晶状体脱位可能合并高度近视；同时该病也会累及心血管系统，形成心脏瓣膜异常和主动脉瘤。
有资料显示，家族中如果存在马凡综合征的患者，则其他家族成员也有可能存在相关基因，小王的叔叔和父亲由于没有做过相关的检查，没有提前干预而导致病情恶化，甚至突发了主动脉夹层。
强海峰医师提醒，
若家族中存在主动脉夹层疾病的亲人，
其直系或隔代至亲
都需要进行基因筛查
或者定期复查心脏彩超，
尽早发现、尽早手术，
防止主动脉进一步扩张而引发夹层疾病。
来源：福建卫生报全媒体记者：廖小勇/文
通讯员：刘云芳
编辑：冰阔落