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近日，医院（医院）肺动脉高压专病门诊正式开诊，这也是安徽省首个儿童肺动脉高压专病门诊。该门诊针对肺动脉高压患儿诊断、评估、治疗及随访的专病门诊，为肺动脉高压患儿制定全面、系统、规范的个体化治疗方案和监护计划。
什么是肺动脉高压
肺动脉高压(PulmonaryArterialHypertension，PAH)是一个古老疾病而崭新的概念，发病率为5-10/百万人/年，未经治疗的中位生存期仅2.8年，堪称“心血管系统的癌症”。其临床症状缺乏特异性，主要表现为进行性右心功能不全相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥等。由于缺氧，患者的嘴唇和手指可呈现蓝紫色，因此肺动脉高压患者也被称为“蓝嘴唇“。
肺动脉高压病因
肺动脉高压病因复杂，实际涵盖了上百种疾病，很常见但易被忽视。很多临床常见疾病，如先天性心脏病、结缔组织病、心脏瓣膜病、慢性阻塞性肺疾病、肺间质纤维化、睡眠呼吸暂停、肺血栓栓塞，溶血性贫血、甚至门脉高压、艾滋病*感染等均可导致肺动脉压力增高。
肺动脉高压确诊
据了解，我国肺动脉高压患者平均确诊年限为2.2年。肺动脉高压患者初步筛查大致都是通过超声心动图，右心导管检查是确诊肺动脉高压的金标准。另外心电图，胸部X线，肺功能和动脉血气分析，核素肺通气/灌注显像，胸部CT，肺动脉造影，心血管磁共振，血液学检查，腹部超声，急性血管扩张实验等相关检查可以帮助评估病情的轻重缓急，从而指导后期患者用药及手术。
肺动脉高压预后
研究表明，在既往缺乏靶向药物治疗的时代，特发的肺动脉高压生存期仅为2.8年，未接受靶向治疗的患者，1年、2年、3年、4年的生存率仅为45%、34%、29%、29%。但目前随着诊治水平不断提升，更多靶向药物的出现以及手术治疗的完善，目前特发的肺高压病人1、3年生存率能达到92.1%、75.1%。所以肺高压的患者应积极规范就诊。
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