3岁的小明刚出生没几天，家长就发现他脸色泛着暗紫色，口唇紫绀十分明显。经医院检查发现他患有复杂的先心病，所有的肺静脉并没有正常引流到左心房，而是和右心房或者与引流入右心房的静脉异位连接……医生表示，约75%-80%的患有先心病的患儿在出生后1年多死于充血性心力衰竭。
紫绀是什么？
紫绀是指由于血液中还原血红蛋白增多或者血中含有异常的血红蛋白衍生物，比如高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等使皮肤和黏膜呈现出紫蓝色。
紫绀可以出现在全身的皮肤和黏膜，但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢，比如口唇、舌、口腔黏膜、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处比较容易观察到。
紫绀是怎么回事？
我们都知道，皮肤和黏膜的颜色随着皮下或者黏膜下毛细血管中血液颜色而变化，血液呈现红色是由于红细胞内含有血红蛋白，当血红蛋白充分的和氧结合，成为氧合血红蛋白时，它的颜色会呈现鲜红色，当它放出氧，成为还原型血红蛋白时，颜色就会变为暗红色。
动脉和毛细血管中的血含氧合血红蛋白多而还原血红蛋白少，因此，它颜色鲜红，透过薄的黏膜和半透明的指甲，会呈现明显的红色。静脉血因含有还原血红蛋白多、氧合血红蛋白少，它是暗红色，透过皮肤，会呈现青紫色，平时我们手臂上出现的一条一条的所谓“青筋”就是静脉。
凡是黏膜、指甲和皮肤里的毛细血管和小动脉里血液的氧合血红蛋白减少，而还原血红蛋白增多或者出现变性血红蛋白如高铁血红蛋白和硫化血红蛋白的时候，都会出现皮肤和黏膜呈现紫蓝色的表现，医生称为紫绀或者发绀。
哪些疾病会出现紫绀？
1.呼吸系统疾病
呼吸系统是血红蛋白和氧结合，成为氧合血红蛋白的地方，凡阻碍血红蛋白和氧接触的任何支气管和肺的疾病，都可以使全身动脉血的氧合血红蛋白减少，产生紫绀，包括喉部或者气管阻塞、支气管哮喘、肺气肿、肺水肿等。
2.循环系统疾病
（1）紫绀型先天性心脏病
有些先天性心脏病在心脏内或者大血管之间会有不正常的通路，会使静脉系统未经氧合的血不经过肺而直接流到动脉系统中，因此，动脉血内混进了许多还原型血红蛋白，产生紫绀。包括法洛四联症、大动脉转位、完全性肺静脉异位引流和肺动静脉瘘，以及肺动脉高压艾森曼格综合征等。
（2）心力衰竭和休克
由于心功能衰竭心脏排出的血液减少、血液循环缓慢、静脉血液淤积，尤其肺部的淤血会阻碍血红蛋白的氧合，同时血液经过周围的组织时氧的消耗会增多，所以血中还原血红蛋白增多，会产生紫绀。
（3）局部血液循环不畅
血液在局部停留的时间过长，氧被消耗，局部会出现紫绀，比如暴露在寒冷的环境中，血管遇冷收缩，局部的血液循环不畅，唇、耳、鼻尖、手指和足趾处会出现紫绀。阵发性肢端动脉痉挛病和结缔组织病的“雷诺现象”，四肢肢端血管收缩，可引起手指和足趾的紫绀或者发白。