结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2023/7/8 21:46:00

慢性肺源性心脏病简称慢性肺心病,是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管的慢性病变引起的肺循环阻力增高,导致肺动脉高压和右心室肥大,伴或不伴有右心功能衰竭的一类疾病。临床上除原发胸肺疾患的各种症状外,主要表现为呼吸和心脏功能的衰竭和其他脏器受累的表现,如呼吸困难、唇甲发绀、水肿、肝脾肿大及颈静脉怒张等

根据基础病变发生部位,一般分为以下五类。

1.支气管、肺部疾病是慢性肺心病病因中最常见的一种,占所有病因的

80%~90%。病变原发于支气管,引起气道阻塞,肺泡过度膨胀或破裂形成肺大泡者,称为慢性阻塞性肺疾病(COPD),如慢性支气管炎、阻塞性肺气肿、晚期支气管哮喘等。病变发生于肺实质或肺间质引起的肺泡弹性减退或肺泡扩张受限者,称为限制性肺病,如重症肺结核、弥漫性肺间质纤维化、矽肺、结核病和结缔组织病。以上疾病均可使肺血管阻力增高,形成肺动脉高压,导致肺心病。

2.严重的胸廓畸形如脊柱结核、先天性脊柱侧弯和后凸、类风湿性脊柱炎、强直性脊柱炎、广泛胸膜肥厚粘连、胸廓成形术后、过度肥胖等,使胸廓活动受限,肺脏受压,支气管扭曲变形,或发生肺纤维化、肺不张、代偿性肺气肿等,引起肺泡通气不足,动脉血氧分压下降,肺血管功能性收缩,从而发生肺循环高压和慢性肺心病。

3.神经-肌肉病变较罕见,如脑炎、颅脑外伤、脊髓炎、脊髓灰质炎、

吉兰-巴雷综合征、重症肌无力、肌营养不良等,由于呼吸中枢兴奋性降低或神经肌肉的传递功能障碍,或呼吸肌麻痹,呼吸活动减弱,导致肺泡通气不足,动脉血氧分压下降,肺血管功能性收缩,从而发生肺动脉高压和慢性肺心病。

4.肺血管疾患如肺动脉反复小栓塞,肺血管因内皮细胞增生、收缩导致肺动脉阻力增高、血容量增加、血黏度增高等,均可使肺血管阻力增高,产生肺心病。其他如原发性肺动脉高压、结节性多动脉炎也可引起肺循环阻力的增高,引起肺心病。

其他有些患者呼吸中枢、胸廓和肺脏均正常,但由于某种原因使空气中氧含量降低,肺泡氧分压(PAO2)及动脉血氧分压(PaO2)降低,如高原性低氧血症引起的肺心病等。此外,原发性或继发性肺泡通气不足、中枢性睡眠呼吸暂停综合征及先天性口咽畸形等亦可导致慢性肺心病。

肺心病急性期的治疗及处理原则是怎样呢?

本病急性加重期以西医治疗为主,结合中医辨证施治,如清热化痰、活血化瘀、利水消肿等。缓解期以中医治疗为主,补益肺脾肾,防止病邪入侵,以减少急性加重。

急性加重期

1.控制呼吸道感染及早进行抗感染治疗,有效控制呼吸道感染,是提高疗效和降低病死率的重要措施。

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