结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2023/6/14 20:41:00
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要搞清楚主动脉夹层与妊娠,首先要了解几个概念:

1.什么是主动脉

主动脉(aorta)是人体最粗的一支动脉,由心脏直接发出,为全身所有脏器及组织提供血液滋养,其重要性不言而喻。主动脉壁是由内膜、中层和外膜三层结构构成。

2.什么是主动脉夹层

主动脉夹层(aorticdissection)是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉中膜,使中膜暴露于管腔,主动脉腔内血液在脉压的驱动下,经内膜撕裂口直接穿透病变中层,使中层分离形成夹层。

3.什么是妊娠高血压病

妊娠高血压病简称妊高症,简单的说就是妊娠期出现血压异常升高,是一种很常见的产科疾病,是孕产妇及新生儿死亡的主要原因。目前确切病因还不明了,因此无法完全预防。

4.主动脉夹层与妊娠有什么关系

高血压和主动脉中层疾病是发生主动脉夹层的最重要因素,妊娠是主动脉夹层的独立危险因素。据国外文献报道,40岁以下女性主动脉夹层患者,约半数见于孕妇,并常在妊娠7-9个月发病。

主动脉夹层是心血管疾病的灾难性急危重症,特点是初期隐匿难诊断,进展期尤其是合并破裂,留给医生的治疗窗窄,死亡率极高。

因主动脉夹层常伴有一个安静期或潜伏期,可无临床症状。进展期常表现为胸痛或胸背痛,易被误诊为心梗、急腹症等。若不行主动脉增强CT,主动脉夹层往往很难被早期作出明确的诊断。而由于CT检查具有放射性,对妊娠期患者很难轻易实施。因此,妊娠期主动脉夹层极易漏诊和误诊。夹层进展或破裂时极易导致休克,此时往往病情急骤、危重,可以直接导致患者猝死。目前文献报道主动脉夹层的发病率约为5%-20%,未经治疗者约58%于发病24小时内死亡,另约26%于发病后1周内死亡,而未经处理的早期死亡率每小时递增1%,其主要的死亡原因是主动脉夹层破裂至胸、腹腔或者心包腔,进行性纵膈或腹膜后出血,以及急性心衰或肾衰等。

目前认为可能与妊娠高血压综合征主动脉中层坏死有关。

首先,妊娠期雌激素、孕激素的改变,使动脉弹性降低而脆性增加。其次,包括马凡氏综合症(MFS)、Ehlers-Donlas综合征(EDS)、Erdheim中层坏死或Behcet病等主动脉壁的遗传性结缔组织病,可致主动脉壁变薄而易于受损,而合并主动脉夹层的妊娠妇女,常常合并此类疾病,尤以MFS为著;其三,妊娠期间增加的血容量、心率、血压、每搏输出量、心排血量等联合起来共同增加了动脉壁的紧张度及剪切力;因此在如此“内忧外患”的情况下,促进了妊娠期主动脉夹层的形成和破裂。

严重的妊娠高血压病和主动脉夹层,均为死亡率极高的疾病,当二者同时存在时,其风险远远大于两者的风险之和。

尽管妊娠期主动脉夹层是如此隐匿和凶险,近年来随着血管腔内技术、开胸介入心脏手术的进展,该疾病的手术安全性和救治成功率已大幅提高。国外学者建议的治疗方案:

妊娠早期(孕28周前),在尽量减少对胎儿损伤的情况下修复主动脉夹层,胎儿成熟后再行剖宫产;

妊娠中期(孕28-32周),若夹层稳定可待胎儿成熟同期行夹层修复和剖宫产术;若夹层进展时首要原则是治疗夹层而保证妊娠妇女的安全;

妊娠晚期(孕32周后),考虑同期夹层修复和剖宫产。医院都有多例该疾病救治成功的案例。

胸痛是主动脉夹层最主要的临床表现。高危孕产妇,尤其合并妊娠高血压病时,应注意对主动脉夹层的筛查。虽然主动脉CTA和造影是诊断主动脉夹层的金标准,但由于其放射性,应用于妊娠期孕妇并不合适,此时超声心动图可实时观察主动脉,彩色多普勒可显示真假腔内血流、内膜撕裂部位,其敏感性为59%-85%,特异性可达为63%-96%。超声心动图是一种可以选择的无创、快速、经济的方法。

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