结缔组织病

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TUhjnbcbe - 2023/5/29 21:41:00

肺高压(pulmonaryhypertension,PH)是指由多种异源性疾病(病因)和不同发病机制所致肺血管结构和(或)功能改变,引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征。肺动脉高压,又称动脉性肺高压(pulmonaryarterialhypertension,PAH),是PH的临床分型之一。

尽管近年来PAH在管理方面取得了重大进展,但它仍然有着显著的发病率和死亡率。韩国的一项调查数据显示:PAH的发病率为每年每百万人口.9例,这一数据表明,PAH患者被诊断和治疗的比例仍然很低。因此,临床工作者需要全面了解PAH的症状、体征以及相应辅助检查,这也是正确管理PAH的关键点之一。

PAH相关症状

肺动脉高压临床症状缺乏特异性,常见为劳力相关呼吸困难、疲乏和咳嗽等。随病情进展、右心功能不全加重可出现水肿、腹胀、纳差、肝区疼痛等典型右心衰症状,并可出现晕厥和猝死。长期PH导致主肺动脉扩张/瘤可因压迫左喉返神经、气道、左冠状动脉主干出现单侧声带麻痹、干咳、心绞痛等症状。肺动静脉畸形破裂、扩张的支气管动脉破裂、肺动脉夹层时可出现胸痛、咯血等症状。

导致肺动脉高压的基础疾病,如左心疾病、慢性肺病、结缔组织病等,患者会出现相应的临床表现,详细询问各系统症状能有助于鉴别PH的病因。

PAH相关体征

肺动脉高压患者因肺动脉压力高常见肺动脉第二心音(P2)亢进,伴或不伴P2分裂。随右心扩大、衰竭可出现剑突下抬举性搏动、右室奔马律、三尖瓣和肺动脉瓣反流性杂音、颈静脉充盈或怒张、肝大、腹胸水、外周性水肿等体征。PH基础疾病也可出现提示性体征。

PH的疑似病例会出现上述提及的症状及体征,但要明确诊断,仅仅依靠症状、体征却不够,还需要我们选择相应的辅助检查。为了能更好地适用于临床,下面我们用一表总结了PAH的辅助检查项目,并将其分为了优先检查、可选检查和新检查三类。

PAH辅助检查总结表

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参考文献:

[]中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组;中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会;全国肺栓塞与肺血管病防治协作组;全国肺动脉高压标准化体系建设项目专家组;.中国肺动脉高压诊断与治疗指南(版)[J].中华医学杂志,,0(0):-5.doi,
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