结缔组织病

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病例报告自发性冠状动脉夹层致急性心肌梗 [复制链接]

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关键词:纤维增生性纤维瘤、颌骨、巢蛋白、β-连环蛋白、神经嵴、纤维瘤病

格物小编在查阅了大量文献后发现临床科研对比基础科研来说要简单且实用的多,通过新颖的立题加上简单的统计分析,又或者在此基础上增加组织病理学的实验便可轻轻松松发表在3分+期刊上,如近期发表在JournalofBoneOncology上的关于颌骨纤维增生性纤维瘤的相关临床分析,就很好的证实了这一点。

研究简介

纤维增生性纤维瘤(DF)是硬纤维瘤型软组织纤维瘤病的骨内对应物。最常见于颌骨。在目前的DF序列中,β-连环蛋白在肿瘤细胞核内的积聚是硬纤维瘤样软组织纤维瘤病的一个诊断特征。颌骨纤维增生性纤维瘤与其他软组织及骨病变的免疫组化染色差异可能与颌骨起源于神经嵴有关。

研究目的

对结缔组织增生性纤维瘤与β-连环蛋白、平滑肌肌动蛋白、巢蛋白、细胞周期蛋白D1免疫染色模式的回顾性评价,以确定更好的诊疗效果。

研究对象

22例下颌骨或上颌骨的DF病例。

研究方法

患者根据年龄、性别、肿瘤位置、大小和复发情况进行分析。用免疫组织化学方法分析,在倍放大倍数下手动计数阳性细胞并记录阳性细胞的平均百分比。

结果简读

1.患者特征:

如表1所示,患者多为女性(15例女性,7例男性),年龄在4~66岁之间。最大的DF直径为6厘米,位于下颌骨前外侧区。无症状肿胀、成釉细胞瘤、黏液瘤、巨细胞肉芽肿、软组织实性病变、恶性肿瘤、骨化性纤维瘤是常见的临时临床诊断。图1和2显示破坏性、界限不清、单房或多房透光性病变,无明显骨膜反应和/或增厚。1例下颌骨前部可见囊性病变。1例患儿牙齿移位,牙胚脱落(图2)。大多数病人都有局部肿胀。所有病例均无化疗或放疗史。手术切除是常用的治疗方法。目前尚未发现复发情况。

2.组织病理特征:

未包被的浸润性肿瘤由不规则的纺锤形束、均匀的成纤维细胞/肌纤维母细胞组成,细胞密度低到可变(图3和4)。细胞的细胞质膜界限不清,周围的基质胶原化,有不同程度的透明化,有灶性粘液样结缔组织(图4a、b、c)。病灶内无硬组织形成。

大多数肿瘤细胞对平滑肌肌动蛋白有较强的胞质反应。8例无平滑肌肌动蛋白反应。组织学上,平滑肌肌动蛋白阳性与阴性无明显差异。在目前的病例中,肿瘤细胞中有弥漫的、中度的胞浆免疫阳性(图5b)。8例核细胞周期蛋白D1阳性(图5c),其余为阴性。所有对照组织均显示预期的阳性免疫染色。表2显示了目前病例的免疫组化染色结果。简单地说,在本系列中,β-连环蛋白免疫染色没有核反应性。4例为轻度,10例为强细胞质β-连环蛋白免疫染色(图5a)。6例无染色。对照免疫染色如图6所示(图6a、b、c、d)。

研究结论

大多数DF病例仅表达胞浆β-连环蛋白免疫染色。研究认为核β-catenin染色不能作为DF诊断的佐证。结合临床、影像学和组织病理学分析对DF的诊断和治疗至关重要。

总结

(1)研究是纯临床研究,为相关病例的后续研究提供了临床支撑。

(2)不拘泥于老套路,有自己的“区别点”并进行了思路的拓展。

(3)结合数据统计与简单的组织免疫染色分析对选题进行支撑。

(图文均摘自:DevrimKahraman,BerkemKarakoyunlu,UlkerKaragece,etal.Desmoplasticfibromaofthejawbones:Aseriesoftwenty-twocases.JournalofBoneOncology..DOI:10./j.jbo...)

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内容编辑:西安格物

责任编辑:王磊

内容排版:罗晗

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