白癜风暑期治疗 http://m.39.net/pf/a_8096384.html患者为66岁男性，主因“双下肢肿痛4月余，胸闷、胸痛20余天“入院。
现病史：
4月前（.04.26）因双下肢肿痛，确诊为“下肢深静脉血栓“，并予华法林0.75mg-1.5mg?1次/日治疗。同时发现ENA多项检查指标异常，医院，诊断为“未分化结缔组织病”，于.05.12予口服羟氯喹mg?1次/日，泼尼松片30mg?1个月→45mg半月→30mg至今。自行停服华法林2月后出现胸闷、气短。17天前（.07.18）活动后出现胸背部疼痛，剧痛难忍，伴发热，体温最高39.0℃，咳嗽、咳痰、痰中带血、呼吸困难，无寒战、畏寒，无头晕、头痛、腹痛、腹泻，遂于15天前（.07.20）胸部增强CT提示右肺动脉干及左肺下叶肺动脉栓塞，予美罗培南、达肝素钠、华法林片（具体量不详）治疗。13天前（.07.22）改为利伐沙班15mg?bid，胸痛、胸闷减轻。7天前(.07.27)CTPA：右肺动脉干、双下叶肺动脉及右中肺段多发栓塞；两肺多发异常密度影，左肺下叶空洞，考虑肺部感染可能，双侧胸腔积液、心包积液，纵隔多发肿大淋巴结。心脏超声：静息状态下室壁运动未见明显异常，肺动脉双侧分支显示欠清晰。下肢超声：右侧股总静脉、股浅静脉、股深静脉、腘静脉、胫后静脉、胫前静脉血栓形成；右侧股浅动脉起始部粥样斑块形成。住院治疗8天后患者胸痛、胸闷缓解，下肢肿痛消失，D二聚体3.16mg/ml，NT-proBNPpg/ml。外院住院期间查血沉mm/h，且伴贫血、CRP升高、抗JO-1抗体阳性，今为进一步明确肺栓塞病因入院。
?既往史：既往皮疹20余年，8月前有锁骨骨折并行手术治疗，卧床2月。
发育正常，营养良好，表情自如，自主体位，神志清楚，查体合作。全身皮肤粘膜无*染，无皮下出血、皮下结节、瘢痕、溃疡，毛发分布正常。全身浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形、压痛、包块。口唇无紫绀，牙龈及口腔粘膜正常。舌色正常，伸舌无偏斜、震颤，咽部粘膜正常，扁桃体无肿大。颈软无抵抗，颈动脉搏动正常，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺无肿大。双肺叩诊清音，呼吸音清晰，未闻及干湿啰音，无胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动位置正常，心界无扩大，心率次/分，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。双下肢无水肿。常规检验：.08.05血常规：WBC4.27x10^9,RBC2.6x10^12,HB83g/L，EO0.12x10^9；尿、便常规（-）肝功能：白蛋白32.4g/L，余均正常。肾功能正常。心梗四项：N-末端B型利钠肽前体pg/ml。凝血功能：D-二聚体定量1.52mg/L↑，凝血酶原时间18.6秒↑，凝血酶原活动度53%↓，抗凝血酶Ⅲ活性92%，蛋白C活性79%，蛋白S56%血栓情况评估CTPA：主肺动脉显影良好，左主干显影清晰，右主干内可见充盈缺损，双肺下叶及右肺中叶分支动脉内多发充盈缺损。肺窗示双肺下叶多发条片影。右肺下叶透亮影。左肺下叶可见直径约1.9cm的结节，轻度不均匀强化。左侧肾上腺结节。纵隔多发肿大淋巴结。
查体：体温36.4℃脉搏次／分呼吸20次／分血压／49mmHg
?发育正常，营养良好，表情自如，自主体位，神志清楚，查体合作。?全身皮肤粘膜无*染，无皮下出血、皮下结节、瘢痕、溃疡，毛发分布正常。?全身浅表淋巴结无肿大。?头颅无畸形、压痛、包块。口唇无紫绀，牙龈及口腔粘膜正常。舌色正常，伸舌无偏斜、震颤，咽部粘膜正常，扁桃体无肿大。?颈软无抵抗，颈动脉搏动正常，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺无肿大。?双肺叩诊清音，呼吸音清晰，未闻及干湿啰音，无胸膜摩擦音。?心前区无隆起，心尖搏动位置正常，心界无扩大，心率次/分，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。双下肢无水肿。
常规检验：
.08.05血常规：WBC4.27x10^9,RBC2.6x10^12,HB83g/L，EO0.12x10^9；
尿、便常规（-）
肝功能：白蛋白32.4g/L，余均正常。肾功能正常。
心梗四项：N-末端B型利钠肽前体pg/ml。
凝血功能：D-二聚体定量1.52mg/L↑，凝血酶原时间18.6秒↑，凝血酶原活动度53%↓，抗凝血酶Ⅲ活性92%，蛋白C活性79%，蛋白S?56%
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血栓情况评估
CTPA：主肺动脉显影良好，左主干显影清晰，右主干内可见充盈缺损，双肺下叶及右肺中叶分支动脉内多发充盈缺损。肺窗示双肺下叶多发条片影。右肺下叶透亮影。左肺下叶可见直径约1.9cm的结节，轻度不均匀强化。左侧肾上腺结节。纵隔多发肿大淋巴结。
.07.20
.08.11
下肢血管超声：右侧股总、股浅静脉中断，股浅静脉远端、腘静脉可见低回声，管腔内见条状低回声，最宽处约1.1cm，探头按压管腔无法闭合，部分节段仅探及纤细血流信号，部分节段血管内血流完全充盈缺损。
浅表淋巴结超声：双侧颈部、右侧锁骨上、双侧腹股沟淋巴结可见
腹部超声：脾大（脾厚4.4cm，脾长径12.5cm）
心肺功能评估
血气分析（FiO20.21）：pH7.47，PaOmmHg，PaCOmmHg，HCO3-30.6mmol/L。
肺功能：限制性通气功能障碍，支气管舒张试验阳性
FEV11.59L(63%)?FVC1.95L(61%)?FEV1/FVC81%
TLC56%?DLCO-SB48%?
心脏超声：室间隔基底段稍厚主动脉瓣硬化。
血液系统检查：
外周血涂片：分叶78%↑嗜酸1%?淋巴细胞16%↓白细胞正常，可见中幼粒，分叶核增大，中性粒细胞可见中*颗粒。疟原虫未见，成熟红细胞轻度大小不等。
血IgG00mg/dl，IgGmg/dl?
血总IgEIU/ml?
食入及吸入性过敏原测定均阴性
浅表淋巴结超声：双侧颈部、右侧锁骨上、双侧腹股沟淋巴结可见
腹部超声：脾大（脾厚4.4cm，脾长径12.5cm）
骨髓细胞学及病理：感染骨髓象，未见异常浆细胞。
骨穿免疫分型(浆细胞占有核比例0.17%)，为正常多克隆浆细胞。
.05.12医院查血免疫固定电泳（+）：IgG-κM带。尿本周蛋白：阴性
.05.12医院尿KAPPA50mg/L↑血KAPPA3.55g/L?尿LAMDA14.3mg/L↑血LAMDA2.29g/L；我院：尿KAPPA2.2mg/dl，血KAPPAmg/dl，尿LAMDA＜5
血LAMDAmg/dl↑
?
头颅、脊柱、骨盆X线片未见异常
自身免疫相关
.04?08血沉50?19??69?53?51mm/h（口服泼尼松片）
C反应蛋白：67mg/L→mg/L→2.72mg/L
外院及本院血抗核抗体谱：抗JO-1抗体阳性
血管炎抗体谱、类风湿关节炎抗体谱均阴性
狼疮抗凝物测定：蝰蛇*磷脂时间法1.68↑
皮肤活检提示T淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润，皮肤科医师会诊意见考虑血管炎性病理改变。诊断皮肤淋巴瘤依据不足。
感染相关：
南昌大学一附院血清GM1.13（正常值：小于0.5）
血T-SPOT+G试验+GM均正常、血隐球菌抗原阴性
降钙素原正常
血：EBIgG＞u/mL,IgM2.41u/ml
血：CMVIgGu/ml,IgM?4.7AU/ml
痰细菌、真菌、结核杆菌涂片及培养均阴性。
寄生虫IgG抗体：医院热带病研究所，囊虫、肝包虫、细粒棘球蚴抗体、泡状蚴抗体、肝吸虫、广州管圆线虫抗体均阴性。
?
诊疗经过：
1.?急性肺血栓栓塞症（中低危）患者老年男性，急性起病，有外伤、手术、卧床病史，下肢深静脉血栓形成等危险因素,结合患者临床表现胸痛、呼吸困难、咯血。D聚体3.16mg/ml,NT-proBNP62pg/ml,结合CTPA提示右肺动脉干及左肺下叶肺动脉栓塞因仅有NT-proBNP升高,无右心扩大、肺动脉高压,血流动力学稳定,危险分层为中低危，治疗:给予口服利伐沙班治疗,因住院期间做皮肤活检及支气管镜检查,停口服利伐沙班,改为依诺肝素u皮下注射治疗,病情好转,活动耐力增加。无咯血、胸痛、呼吸困难。
2.侵袭性肺曲霉菌病:患者入院查血沉69-53→51mm/h,血中IgEiu/m1。肺功能提示制性肺通气功能障碍,支气管舒张试验阳性。骨穿结果提示感染性骨髓象,20天前曾有发热体温最高39.0℃,伴咳嗽、咳*痰,外院痰培养结果为白色念珠菌,血GM1.13(正常05),未于抗真菌药物治疗。支气管镜检查:BALF真菌培养及涂片未见真菌生长。细菌、结核杆菌涂片及培养均阴性。TBLB病理提示个别嗜中性粒细胞浸润,未见肿瘤及内芽肿性病变痰真菌培养可见黑曲霉,结合患者有口服糖皮质激素2月余,机体为免疫抑制状态,有机性感染可能,且胸部CT左下肺可见结节影,考虑侵袭性肺曲霉菌病可能性大,给予伏立康唑00gq12h-mq12h治疗7天,咳嗽减轻,咳痰减少。复查血红细胞沉降率34m/h;过敏原总LgEIU/ml;嗜酸性粒细胞正常。血常规:白细胞总数3.06米10^9/L,中性粒细胞总数1.34*,红细胞2.83*10^12/L,血红蛋白88g/,血小板*/L
?.07.20
.07.27
.08.11
3.?结缔组织病:因下肢关节疼痛(膝关节、踝关节),先后在医院、南昌大学一附院、医院风湿免疫科就诊,查抗核抗体谱:抗J0-1抗体阳性,类风湿抗体谱、血管炎抗体谱均阴性,无口干、眼干、肌无力、技工手、雷诺现象、发热、肌炎、ILD等症状,复查抗J0-1抗体定量为阴性。风湿免疫科医师会诊意见:不支持抗合成酶综合征诊断,入院查IgG4稍升高,脾大,无淋巴结、肾脏、胰腺、甲状腺等器官受累,考虑未分化结缔组织病。继续醋酸泼尼松15ngqd维持治疗,羟氯喹mgqd,定期复查。
4.皮疹原因待查:既往有皮疹病史20年,患者面部及躯干多发散在皮疹、有脱屑、瘙痒,可自行消退,右下肢皮肤可见结节性红斑,质硬,伴疼痛,皮肤活检病理:真皮浅层小血管周围可见较多以T淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润,局灶见侵表皮,皮肤科医师会诊考虑血管炎性病理改变。根据目前病理结果皮肤淋巴瘤诊断依据不足,定期复诊
5.贫血:红细胞2.83*/,血红蛋白83→94→85→88g/L,贫血原因:贫血三项血清叶酸16.23nmol/L血清vitBpmo1L血清铁蛋白.7ng/ml均正常,外院曾考虑多发性骨髓瘤、单克隆丙种球蛋白病,网织红细胞计数2.8%;医院血免疫固定电泳阳性,Lambda轻链(血)mg/d1tKappa轻链(血)mg/d,KAPPA轻链(尿)2.21mg/d1↑,我院骨穿报告:免疫分型:浆细胞占有核细胞比例0.17%,为正常多克隆浆细胞。病理提示感染性骨髓象,不支持多发性骨髓瘤诊断。
6.寄生虫感染：因贫血、血沉快,血总IgE升高,不排除寄生虫感染性疾病,医院寄生虫检测(囊虫1gG抗体、肝包虫Ig抗体、细粒棘球蚴抗体、泡状蚴抗体、用吸虫抗体广州管园线虫IgG抗体检测均阴性),不支持寄生虫感染诊。
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