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临床上，我们通常依据患者皮肤病变的程度及病变累及的部位，将硬皮病分为局限性硬皮病与系统性硬皮病。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化。而系统性硬皮病又称为系统性硬化症，常可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，还可引起相应的脏器的功能不全等。
据大量流行病学调查发现，患“石头病”患者女性明显多于男性，尤其是育龄期妇女，比率约为3:1，可发生于任何年龄，但以20~50人群较为多见。基本的病理变化是结缔组织的纤维化、萎缩、血管闭塞性血管炎等。
“我怎么好好地会得这么一种怪病？”
临床上常常会听到患者这么问到……
你是否也同样有此疑问呢？
莫着急
你要真相在这~~
由于“石头病”是一种原因不明的弥漫性结缔组织病，因此，研究显示本病与以下因素有关。具体有哪些因素呢？如下，我们一起来看看吧。
遗传因素
①家族史：调查显示“石头病”的患者亲属中患有该病（或系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性皮肌炎）的比例要高于普通人群，故此病有一定的家族遗传倾向。
②HLA相关性：有研究提示HLA-II类基因与本病有相关性，其中以HLA-DR1的相关性尤为明显。
性别因素
由于本病患者女性多于男性，尤其是育龄期妇女发病率高，因此提示雌激素对本病发病存在一定的作用。
环境因素
目前已明确一些化学物质可引发硬皮病，如：硅、聚氯乙烯、有机溶剂、博来霉素、L—色氨酸、喷他左新等。若长期接触这些化学物质的人群得此病的几率较高。
免疫功能异常
本病患者存在较为广泛的免疫功能异常，本病还常与其他免疫系统性疾病先后发生。如：系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性皮肌炎等。
感染因素
有研究表明，某些病*的自身组分与“石头病”的特征性自身抗体所针对的靶抗原具有同源性，提示硬皮病与感染因素有关。
然~~
明白了得“怪病”的原因
那么……
“石头病”的早期又有哪些表现呢？
如下
诚然，“石头病”患者的早期，常常在出现典型的皮肤与内脏改变之前，往往以“雷诺现象”作为其首发症状。然而，典型改变可在数年后发生，最长可达20余年。所以，对于一个典型的、反复发作的雷诺氏现象的患者，应做到定期随访。当然，除雷诺氏现象外，患者还可有：乏力、疲软、消瘦、低热等非特异症状。
注：雷诺氏现象的典型发作变现为，指（趾）末端发作性苍白、青紫、潮红的三相反应
划重点：
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