结缔组织病

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硬皮病可引起多系统损害,会影响寿命吗 [复制链接]

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硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病。它不单单是损伤皮肤表面的一种病症,它还会引起整个身体系统的损害,比如消化道、肺、心脏和肾等内脏器官。

那么,硬皮病严重了会不会导致死亡呢?

硬皮病对寿命是否有影响取决于是否有及时、恰当的治疗,以及个人的身体素质等方面的因素。通常情况下,局限性硬皮病的病情比较轻,在治疗好之后不会再继续发展。

硬皮病分为局限性硬皮病和系统性硬皮病,局限性的一般只伤及皮肤,很少伤及内脏;系统性硬皮病除了症状上的表现外,容易伤及脏器,但是患者如果积极治疗是不会出现生命危险的,可以长期存活;如果患者治疗不当或者治疗不及时,还是会危及生命的。

硬皮病带给患者的常见伤害

1.消化系统

约70%的SSc出现消化道症状或检查有消化道异常。舌系带萎缩常见,舌的活动因系带挛缩受限,齿因根尖吸收变疏松。食管病变最多见,60%有吞咽干食困难症状,可伴有呕吐,少数有胸骨后烧灼不适、返酸、上腹部饱胀(多因反流性食管炎所致)。较晚期的病变为返流性食管炎,其症状为返食、返酸。严重者出现食管溃疡和(或)狭窄。

消化道的其他部位:有20%患者的小肠出现蠕动减慢和扩张,致使食物在局部滞溜和细菌过度繁殖,引起消化不良、腹泻、吸收不良、消瘦等症状。结肠的蠕动减慢则造成腹胀、便秘和腹泻交替。胃肠道受累可发生食欲不振,腹痛,腹胀,腹泻与便秘交替出现。

2.呼吸系统(肺)

有60%~90%的SSc有肺部病变。肺间质纤维化发生率为25%~82%,肺动脉高压发生率为9%~32%,肺癌发生率为15%。其中大部分均无临床症状,在X线片中则以非特异性的、对称性的肺间质性纤维变最常见。其他少见的改变有肺部片状影、胸腔积液、肋隔角变钝、肺动脉段突出等。肺间质纤维化的临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难,症状有活动后气短、干咳、胸痛、呼吸困难等,体征可以有呼吸增快、啰音等。

3.肾脏病变

肾病变是SSc死亡的主要原因。肾受损出现在15%~20%的SSc患者,多出现在弥漫皮肤型的早期(起病4年内)。肾脏受累可发生硬化性肾小球炎,出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症,严重时可导致急性肾功能衰竭。

硬皮病肾危象:部分病人可出现急骤进展的恶性高血压,即有严重的头痛、恶心呕吐、视力下降、抽搐和(或)急性肾功能衰竭,有蛋白尿和血尿,数周后即有少尿、无尿以至肾功能衰竭。出现上述情况者则称为硬皮病肾危象。

4.心血管系统

约61%的患者有不同程度的受累,可出现心包、心肌、心传导系统的病变。如心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。表现为:呼吸困难、心悸、胸闷、夜间阵发性呼吸困难、心前区痛等。严重者可导致心力衰竭(也可因肺部损害导致肺源性心脏病出现心力衰竭),甚至发生心源性卒死。心电图表现异常。10%~15%患者出现心包积液。心肌受损者多见于弥漫皮肤型者,心功能不全者见于10%患者。约15%患者有心律失常。

转自:硬皮病

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