肺动脉高压与结缔组织病
结缔组织病(CTD)是一类自身免疫性疾病,可以累及全身多个器官和系统,如累及呼吸系统,可以出现肺间质病变、肺动脉高压、胸膜炎、肺梗死等多种表现。肺动脉高压(PAH)是一种较为严重的并发症,患者的症状表现主要为呼吸困难、疲劳、乏力、运动耐量降低等。是结缔组织病患者死亡的重要原因,但临床上容易被忽视
。其主要继发于系统性红斑狼疮、系统性硬化病、混合性结缔组织病、类风湿关节炎、原发性干燥综合征和多发性肌炎/皮肌炎等CTD
。结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）的预后较差，右心衰竭是其死亡的主要原因
。
而PAH的诊断标准则是通过超声心动图检查来确认，结果显示肺动脉收缩压大于50mmHg(1mmHg=0.kPa),肺动脉扩张,肺动脉瓣反流速率增大,三尖瓣反流速率大于3.4m/s,右心室壁厚度增大,右心腔内径和右心射血时间增加,室间隔异常;静息状态下肺动脉高压不低于25mmHg。目前结缔组织病相关性肺动脉高压的发病机制尚不明确,可能与生长因子及血管活性物质直接参与肺纤维化过程、内皮素引起血管纤维化和炎症反应、雷诺现象等因素有关
。多个临床试验表明，在各种结缔组织病中,最容易出现肺动脉高压的疾病为系统性硬化病;同时,肺动脉高压患者比非肺动脉高压患者更容易发生雷诺现象。以上结果提示,结缔组织病与肺动脉高压之间联系紧密,肺动脉高压给结缔组织病患者增加了诸多风险,威胁患者的生命安全。而对于CTD-PAH的治疗，国内外指南指出，CTD-PAH患者的治疗应遵循与特发性PAH相同原则，但CTD-PAH的治疗显然更为复杂。首先是对基础病CTD的免疫抑制治疗，最常使用的药物是糖皮质激素和免疫抑制剂，后者包括环磷酰胺、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤等；其次对PAH的基础治疗，如氧疗、利尿、抗凝（需考虑个体差异及有无血栓形成倾向）等，确诊PAH的患者应注意预防和治疗呼吸道感染，需要指出，CTD-PAH患者不推荐选择钙通道阻滞剂；最后，对PAH的靶向治疗也至关重要，一般采用前列腺素制剂（包括曲前列醇、依前列醇、贝前列素等）、磷酸二酯酶V的抑制剂（包括西地那非、伐地那非等）以及内皮素受体拮抗剂（包括波生坦、安立生坦等）三种。临床医师应加强病情监测,当出现雷诺现象时及时确诊并治疗,改善预后。做到早诊断、早治疗。
参考文献
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