自身免疫坏死性肌病（necrotizingautoimmunemyopathy，NAM）是一组骨骼肌组织病理中以坏死为主，无或仅有少量炎细胞浸润的肌病。这类肌病通常会伴有他汀类药物的应用、肿瘤、结缔组织病及相关抗体阳性，包括抗信号识别颗粒（SRP）抗体及抗3-羟基-3甲基戊二酰辅酶A还原酶（HMGCR）抗体。然而，目前关于NAM以病因学分组的亚组间比较及治疗效果的数据仍有限。因此，美国梅奥诊所收集了年1月至年间符合NAM诊断的63例患者的临床，电生理及病理资料，并根据病因及抗体进行亚分组，对比其在不同亚组之间的特点，并通过应用单一的Logistic回归分析预测影响疾病预后的因素。
自身免疫性坏死性肌病的诊断标准如下：
患者需同时符合
（1）急性或亚急性起病，以四肢近端为主无皮疹的肌无力；
（2）血清CK水平升高；
（3）肌电图表现为纤颤电位，短时限MUP的异常自发电位；
（4）肌肉活检中出现大量坏死、再生纤维，无或仅有少量炎细胞浸润。
本研究发现，自身免疫性坏死性肌病以下肢无力为主要临床表现（73%），远端无力（41%）、吞咽困难（35%）、呼吸困难（37%）为常见临床表现。22例患者在就诊时接受他汀治疗，6例患者合并肿瘤，3例患者合并结缔组织病。中位肌酶值为U/L，53例接受SRP抗体检测的患者中13例（24%）患者为抗SRP抗体阳性，50例接受HMGCR抗体检测的患者中17例（34%）患者为抗HMGCR抗体阳性，其中1例患者出现双抗体阳性。面部肌肉无力更常见于抗SRP抗体阳性的患者，而肌强直电位更常见于应用他汀类药物的患者。
在大多数患者中，单用激素不能充分控制病情，在长期随访的32例患者中，30例(90%)需要两种或两种以上免疫治疗药物（除强的松外，多应用骁悉、免疫球蛋白、甲氨喋呤）。55%的患者在免疫抑制剂的减药及停药过程中出现复发。预测表明，男性患者及初始治疗3个月内应用两种或两种以上免疫治疗药物的患者会获得较好的治疗效果。此次研究表明，半数自身免疫性坏死性肌病为特发性，他汀类药物的应用为最常见的可识别危险因素。1/4患者抗SRP抗体阳性，1/3患者抗HMGCR抗体阳性。各亚组在病程及治疗效果上无明显差异，单一激素治疗往往不能有效控制病情，早期积极应用免疫抑制剂治疗可以提高治疗效果。
图A示HE染色显示较多的坏死和再生纤维，可见到巨噬细胞侵入坏死纤维的现象；图B示酸性磷酸酶染色显示坏死纤维被巨噬细胞侵入。
JAMANeurol.doi:10./jamaneurol..
PublishedonlineJuly20,.
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