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肠梗阻，总能令人惊奇！
提及“痛”“吐”“胀”“闭”四字，相信每个外科打工人都能想到肠梗阻这一疾病。它是常见的外科急腹症之一，约15%的急性腹痛者病因为肠梗阻。
今天的夜急诊，就来和大家分享一种极为罕见的肠梗阻。
病例介绍患者，男，41岁，因“腹痛7天，加重3天”至急诊就诊。现病史：患者7天前无明显诱因下出现腹痛，腹痛性质为钝痛，3天前患者腹痛加剧，并且出现恶心、反复呕吐以及便秘。追问病史：患者无手术史，患者近4月出现了轻度腹部弥漫性疼痛，排便困难。查体：体温:37.9℃，脉搏：89次/分，血压：/70mmHg；左肋部压痛，上腹部和脐周可触及一无痛性硬块，直肠指检（-）。实验室检查无殊。辅助检查：腹部平片显示小肠扩张，集中于腹中部。腹部增强计算机断层扫描（CT）显示小肠梗阻累及大部分小肠，可能伴有肠壁增厚，机械性梗阻不除外（如下图所示）。图1.腹部增强CT见中腹部一簇菜花状扩张肠袢图2.其余层面显示小肠似乎位于一层厚厚的纤维膜内诊治经过
根据患者的临床表现以及CT结果，有手术指征，遂行急诊手术。术中可见整条小肠被一层坚韧的白色纤维膜包裹，小心缓慢地切除该膜并进行粘连分离（图3）。在距盲肠约50厘米的回肠袢中发现一个小穿孔，周围有多个黑色斑点（图4）。
图3.术中见小肠被白色纤维膜所覆盖
图4.回肠袢探及一小穿孔
遂行小肠切除吻合术，有限地切除10cm回肠，并用3-0缝线进行缝合。患者术后情况稳定，疼痛缓解，恢复良好，五天后出院。
经验总结包裹性腹膜硬化症（EPS）是一种罕见的、潜在的危及生命的疾病，在该病中，肠道被厚厚的纤维或纤维软骨膜包裹，如同一个茧，因此也常被称作“腹茧症”。可以分为原发性或继发性。为了准确识别原发性EPS，必须排除其他可能解释肠梗阻的因素。虽然确切的机制仍不清楚，但有几个原因与现在更常见的继发性EPS有关：
长时间的腹膜透析（最常见的因素）
由于手术干预或腹部创伤引起的腹膜刺激
脑室-腹腔分流感染（尤其是腹膜结核）
长时间的普洛洛尔或普萘洛尔（β受体阻滞剂）治疗
腹膜内给药（如化疗）
子宫内膜异位症
肝硬化和腹膜种植肿瘤（如卵巢种植瘤）
结缔组织疾病（如结节病和系统性红斑狼疮）
本例患者的病史未提示任何与继发性EPS相关的疾病，因此我们认为是原发性EPS的病例。大多数EPS患者临床症状不典型，这使得其诊断具有挑战性。症状通常包括轻微的腹痛和反复发作的亚急性肠梗阻，这些症状可能会自行缓解。其他主诉包括厌食、体重减轻、营养不良和便秘。超过50%的患者出现可触及的非压痛性腹部肿块。在慢性病例中可能会发现腹腔腹水，这种情况通常被误诊为粘连性肠梗阻、腹部肿瘤或慢性阑尾炎。因此，正确的术前诊断通常是困难的，对于大多数病例，EPS的诊断仅基于术中发现。由于大多数患者出现亚急性肠梗阻，腹部平片通常是阴性的，一般没有肠扩张或液气平。在继发病例中，尤其是腹膜透析继发病例，可能会出现钙化。增强CT已经成为主要的诊断方法。在EPS中，增强CT征象表现为腹膜增厚，持续增强明显。腹膜增厚的评估通常是主观的，普遍接受的标准是厚度大于2mm。对于EPS引起的肠梗阻，治疗原则跟普通肠梗阻并无差别，无需赘言。把握好手术指征，首选剖腹探查，腹腔镜主要用作对可疑病例诊断性探查。对于轻症患者，保守治疗也是有效的。欢迎加入外科急诊是每个外科医生成长的必经之路，充满荆棘坎坷，个中酸甜苦辣体会过的人自然懂。《周三夜急诊》是医学界外科频道新设立的常驻专栏，旨在为大家分享有趣的外科急诊病例，总结急诊外科诊疗经验。欢迎各位同道一起讨论诊治得失，也欢迎大家投稿原创病例。如有需要，可在后台留言申请入群。
病例来源：
LasheenO,ElKoretyM.AbdominalCocoonorEncapsulatingPeritonealSclerosis:ARareCauseofSmallBowelObstruction.EurJCaseRepInternMed.Oct12;7(12):.doi:10./_.PMID:33311;PMCID
MC.参考文献：1.SolakA,SolakI.Abdominalcocoonsyndrome:preoperativediagnosticcriteria,goodclinicalout
