结缔组织病

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反复溃疡可能是白塞氏病 [复制链接]

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北京白斑病医院         http://wapyyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.html
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  白塞氏病(BD)一种主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤损害的慢性全身性血管炎症性疾病,又被称为口-眼-生殖器三联征、丝绸之路病等。但是怀疑白塞氏病还需要做一些检查,来鉴别其他疾病,如红斑狼疮、干燥综合征、结节性动脉炎等,需要检查免疫抗体谱、ANCA等来鉴别,除了这些检查,白塞氏病患者还有些阳性的检查。

实验室检查


  白塞病无特异性实验室异常。活动期可有红细胞沉降率(ESR)增快、C反应蛋白(CRP)增加;部分患者冷球蛋白阳性,血小板凝集功能增强。HLA-B51阳性率57%~88%,与眼、消化道病变相关。

针刺反应


  用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.15cm沿纵向稍作捻转后退出,24~48h后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关,阳性率为60%~78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。

特殊检查


  神经白塞病常有脑脊液压力增高,白细胞数轻度升高。脑CT及磁共振(MRI)检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助,急性期MRI的检查敏感性高达96.15%,可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。

如何诊断?


  由于缺乏特异性的检查手段和血清学指标,目前白塞氏病的诊断主要基于专家建议和共识。


  年,国际BD联盟制定的ISGBD标准为使用最广泛的诊断标准,ISGBD标准中,当患者具备口腔溃疡,外加生殖溃疡、眼部病变、皮肤损害、针刺反应阳性中的两项时,即可做出诊断。


  与BD不良预后相关的神经病变、血管病变、胃肠道损害以及其他与本病密切相关的关节炎、家族史等仅作为支持诊断的参考条目列出。


  该标准对于具有典型表现的BD患者具有良好的适用性,而对于以胃肠道、神经系统等不典型表现为早期和主要症状的患者敏感性较差。


  年,BD国际研究小组制定了ICBD标准,年专家组对该诊断标准再次进行了修订,新的诊断标准给每项症状或体征予以赋分(口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变各2分,皮肤病变、血管病变、神经病变、针刺反应各1分),当总评分≥4分,并排除其他疾病后可以诊断。


  新标准较ISGBD标准敏感性大大提升,同时保持了一定的特异性。

综上所述,对于怀疑白塞氏病的患者,或者出现反复复发的口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎、皮肤红斑等症状的患者,要及时到风湿免疫科就诊,查明疾病,及时治疗。

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