每周一例83期讨论实录罕见的I [复制链接]

病例资料

精选留言

精彩讨论

joyzhy/p>

老年女性拇指痛，双肺多发结节并晕，结节边缘平直，内收，考虑炎性可能，临床未见明显发热表现，需要考虑类风湿相关肺改变可能，另外隐球菌也可能。

山河/p>

首先考虑炎症可能，隐球菌，IMT可能其它想不到

张延*/p>

双肺多发结节及斑片状密度增高影，部分结节周围伴晕征，左肺下舌段胸膜下片状影，边缘平直收缩，临床症状中无呼吸道症状，考虑隐球菌感染，建议实验室检查

毛勤香/p>

两肺多发小结节、小片状影，部分边缘模糊，部分小结节清晰，两肺下叶支气管血管束稍增粗，左肺下叶为著；左肺上叶舌段见斑片状影，宽基底与胸膜相贴，局部稍膨隆，与胸膜下脂肪间隙部分消失，支气管进入，远端似闭塞，增强扫描明显均匀强化。临床因右手疼痛就诊，无明显肺部相关症状，炎性指标和肿标阴性，IgG等相关补体增高，纵隔淋巴结稍增大，首先需排除IgG4相关肺部改变，鉴别隐球菌，血管炎。不懂声带息肉和小肠息肉是否和IgG4相关，累及腹腔最多的是胰腺；另外右手疼痛未提是否晨僵，应该和类风关关系大。

许慧良/p>

老年女性患者，手部症状拍摄胸部CT：双肺多发结节灶，部分见树芽，左肺上叶舌段胸膜下片状影为主病灶，病灶周围有晕，增强扫描明显强化，考虑炎性病变，结核？隐球？

采莲:

老年女性，血沉快，血象正常，双肺野多发结节影，斑片影，边缘模糊，左肺上叶舌段近胸膜下斑片实变影，边缘模糊，有强化，结节影多靠近胸膜下，患者心影偏大，患者临床症状不明显，考虑自身免疫性血管炎引起？鉴别隐球菌肺炎。

哦落花时节:

老年女性，手背肿物，声带息肉、肠息肉就诊，抗生素过敏，影像表现，左肺下叶胸膜下实变影，糊墙，刀切，稍膨隆，血管进入，增强均匀强化。双肺散在点晕，考虑转移，鉴别GPA，隐球，血管炎要考虑。

红日东升:

老年女性，慢性病程，左手背部肿物3月，质软，超声、病理好像支持囊肿，但腱鞘囊肿一般质地硬，此处有一定疑问。两月前右拇指疼痛活动受限，符合炎性特点。无呼吸系统症状，无免疫缺陷，体温、血常规、TSPOT正常，血沉高。双肺多发边缘模糊的结节影，邻近血管增粗。左肺上叶胸膜下片状病灶，明显均匀强化、边缘收缩为主，纵隔多发小淋巴结，总体肺内符合炎性特点。综合关节、肺内病变一元考虑炎性病变，慢性低*力感染？血管炎？

宇宙:

左肺舌叶胸膜下不规则实变影，宽基底与胸膜相连，局部胸膜下脂肪消失，近端支气管堵塞，明显渐进强化，两肺多发小结节，有晕，化验免疫球蛋白增高，考虑血管炎

三个石头:

左肺楔形病灶，延迟强化，双肺多发结节，有晕。炎性？血管炎？

王崇*:

老年女性，血沉快，血象正常，双肺野多发结节影，斑片影，边缘模糊，左肺上叶舌段近胸膜下斑片实变影，边缘模糊，有强化，结节影多靠近胸膜下，患者临床症状不明显，考虑风湿免疫系统疾病？

必有路:

关节痛肺部多发结节，血沉增高1类风湿结节2血播感染3血管炎

金豆:

老年女性，实验室炎症指标不高，两肺多发结节及斑片状影，左肺舌段斑片状影，糊墙，渐进强化，内可见小气泡，考虑炎症，隐球菌，鉴别腺癌。

一切∮随缘:

考虑良性或者炎性的偏多一点

陳显静:

多发胸膜下结节，首先考虑隐球菌吧

小锁:

病灶与血管相连，血管增粗模糊，点晕征，考虑血管炎，

琦遇:

血管炎，肾功正常，基本排除，首先临床上考虑感染性病变，患者没有免疫缺陷病史，最可能免疫正常的隐球菌病

金豆:

goandsee:

老年女性，慢性发病，皮肤及关节受累，两肺可见到沿着支气管血管束，胸膜下多发结节影，中轴可见结节，左下肺外带可见小叶间隔增厚，首先考虑结缔组织相关间质性肺部，多系统受累，还是风湿免疫相关的疾病可能性最大。

若晗:

老年女性，有手背肿物，息肉病史，结合肺部多发病灶，临近胸膜结节病灶，强化明显，考虑血管炎可能性大

^_^:

多系统受累，沿气管血管束分布的结节，左肺炎性征象多，赞同免疫相关的疾病，肾功能没说异常，GPA有可能吗？看到给的IgG升高，脑子里还过了一下IgG4相关疾病，但是没见过肺里的实例。有什么鉴别点吗？

良孑:

双肺胸膜下结节，可见晕征，左肺胸膜下实变，有平直及近端支气管充气征，渐进性强化，考虑隐球菌可能。

补充资料

精彩继续

琦遇:

隐球菌可以多系统的

金豆:

风免胸膜下多见有些结节不在胸膜下

王秀仙:

左肺下叶胸膜下实变影，形态不规则，近侧支气管阻塞，强化均匀，与胸膜宽基底相贴，部分胸膜下脂肪消失，双肺多发结节，周围有晕，考虑左肺下叶腺癌，肺内转移。鉴别隐球菌。

紫气东来:

双肺多发结节，左肺斑片，小空洞，边缘平直。强化，考虑炎性

金豆:

良孑:

双肺胸膜下结节，可见晕征，左肺胸膜下实变，有平直及近端支气管充气征，渐进性强化，考虑隐球菌可能

张延*:

左肺舌段病灶有增大，粘液性腺癌代排除

那个人:

隐球菌，CTD相关肺部改变

金豆:

琦遇:

血管炎排除，隐球菌和结蹄组织病肺部改变，隐球菌与结蹄组织病之间

哦落花时节:

3年前就有了，恶性基本排除，多发息肉，是突破点吗？，肺内的病灶有此起彼伏吗？

一切∮随缘:

左肺下叶胸膜下结节增大了

木末子:

总结一下，血管炎，隐球菌，腺癌，结缔组织病，IgG4

小赵:

我觉得实验室检查是突破点

答案揭晓

病例小结

患者老年女性，以手部关节疼痛及肿物为主要症状就诊，无发热及呼吸道临床表现。慢性病程。

实验室检查示免疫球蛋白IgG4增高，血沉增快。

胸部CT示双肺多发结节影，实行密度为主，可见磨玻璃晕，边界模糊。左肺上叶舌段胸膜下片状实变，有小空洞，边缘平直，增强强化均匀，延迟强化明显。

纵隔及腋窝见轻度增大淋巴结。

补充资料显示，患者三年前肺部多发病灶，分布、形态及密度相似，三年后轻度增大。这有助于我们想到全身免疫性疾病并将恶性肿瘤或感染等疾病排除在外。

相关知识

IgG4相关疾病（IgG4-RD）是一种全身性自身免疫性纤维炎症性疾病（fibro-inflammatorydisease），几乎可发生于所有器官系统，首次报道是发生于胰腺。孤立的肺IgG4-RD是比较罕见的。文献中发表的病例数不超过8个。肺IgG4-RD的临床表现多样，无特异性，CT表现可类似于肺间质性疾病或恶性肿瘤。建议楔形活检（wedgebiopsy）以作出明确的组织学诊断。

年，IgG4-RD在日本被指定为一个独特的疾病实体。随后有大量文献报道，尽管如此，IgG4-RD仍然是一种缺乏认识的免疫介导的相关疾病，其表现形式多种多样。IgG4相关的胰腺炎（当时称为硬化性自身免疫性胰腺炎）是这种疾病的首次报道。从那时起，发现其他器官系统也可受累，如胆管、唾液腺、泪腺、肝、肾、腹膜后等。IgG4-RD好发于中年男性。发生于肺时，其可能表现为边缘有毛刺的结节，类似于原发性肺的恶性肿瘤。也可能有肺门或纵隔淋巴结肿大。它可能表现为多发磨砂玻璃模影，边缘糊类似于间质性肺病（Itmaypresentasmultiplegroundglassopacitiesmimickinginterstitiallungdisease）。肺受累可能是孤立的，但更多的是伴随其他器官受累，胰腺是最常受累器官组织的。肺IgG4-RD的影像学表现有实性结节型、圆形、毛玻璃样（groundglass）、肺泡间质型和支气管血管型（alveolarinterstitialandbronchovasculartype）。正电子放射断层造影术（positronemissiontomography，PET）扫描可能误导临床医生诊断为恶性肿瘤。

IgG4-RD的诊断需要特定的病理、血清学和临床特征。活检的特征性表现为淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化（storiformfibrosis）或闭塞性静脉炎（obliterativephlebitis）。与胰腺和自身免疫性胰腺炎的组织病理学表现相比，在胶原性纤维化（collagenisedfibrosis）和活跃的纤维母细胞增生更为明显的肺中，特征性的席纹状纤维化并不明显。闭塞性静脉炎是肺部最常见的表现。可累及胸内淋巴结、纵隔和胸膜。尽管组织学仍是确诊的标志，但血清IgG，特别是IgG4亚类升高有助于确诊。但必须注意的是，高达5%的正常人群存在血清IgG4水平超过0.14克/升。

参考文献

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编辑：解瑞玲

审核：徐晓