多发性肌炎和皮肌炎
1、什么是多发性肌炎和皮肌炎？
多发性肌炎和皮肌炎是一种自身免疫性结缔组织疾病。因为是非化脓性炎性肌病，所以抗生素治疗无效。多发性肌炎主要表现为肢体近端如胯部、大腿、肩、颈等部位的肌痛及肌无力。肌炎病人如同时伴有特征性皮疹，则称为皮肌炎。其实多发性肌炎和皮肌炎的损害并不仅限于皮肤和肌肉，也可损及内脏系统。该病属少见病。在英美国家发病率为0.1/10万~0.6/10万，日本约为0.5/10万，我国尚未进行流行病学研究，故发病率不清楚。皮肌炎男女之比约为1:21，多发性肌炎约为1:25，在伴有其他结缔组织病的多发性肌炎或皮肌炎患者中，男女之比为1
，可见该病好发于女性。该病可发生在任何年龄，发病率年龄分布呈双峰型，前峰10~14岁，后峰在50岁左右，伴发恶性肿瘤的病人年龄在60岁左右，也就是说老年多发性肌炎或皮肌炎病人应警惕肿瘤。这也就是为什么老年性肌炎或皮肌炎病人住院各项检查众多的原因所在。合并有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和硬皮病的多发性肌炎或皮肌炎病人年龄多在35岁左右。本病散发，无传染性，一家中多人发病的情况很少见。
2、多发性肌炎和皮肌炎病因有哪些？
常有病人问“多发性肌炎和皮肌炎既然是肌肉炎症，为什么没有化脓感染的表现？为什么抗生素无效？它到底是怎么引起的？”回答这些问题，就要谈及该病的病因及发病机制。目前，该病的确切病因尚不够清楚，可能与感染、机体免疫异常、血管病变、遗传因素等有关。肌肉活检标本发现有免疫球蛋白、补体沉积和炎性细胞浸润；血中免疫球蛋白升高，抗核抗体、类风湿因子、抗Jo-1等自身抗体阳性等均表明该病的发病与免疫异常有关。细菌、病*、真菌、原虫等多种感染可能与本病发病有关，特别是病*感染可造成机体内免疫调节反应的紊乱，产生皮肤、肌肉以及内脏病变。儿童型皮肌炎血管病变较突出。遗传因素的研究已有零散报道，但至今不足以说明多发性肌炎或皮肌炎有遗传倾向。研究发现，成人多发性肌炎和儿童皮肌炎中HLA-B8基因出现率较高。另外，恶性肿瘤、免疫接种、药物、酒精中*、创伤、手术及一些内分泌疾病也可引起以皮肤、肌肉为主要病变的非特异性炎症，诱发本病的发生。
3、肌损害有哪些临床表现？
多发性肌炎和皮肌炎通常侵及的是骨骼肌，特别是肢体近端肌肉，肩胛带肌和骨盆带肌通常最早波及。病变常呈对称性。病人常有奔跑困难、下蹲、直立费劲，不能上楼爬坡，严重者行走步态不稳，不能抬臂梳头，不能穿衣、吃饭，甚至卧床后坐起或翻身困难。约有一半病人平卧时抬头困难，表明颈肌受损。也有的病人起病隐匿，进展缓慢，因此出现肌无力、肌痛后较长时间才就诊。本病也可影响眼肌而发生复视，但无眼睑下垂；呼吸肌受累可发生气短、呼吸困难。咽部、食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难。本病很少累及面部肌肉。多发性肌炎和皮肌炎的肌损害也可累及心肌，引起心功能异常、心动过速或过慢或传导阻滞。本病早期虽有严重肌无力，但无明显肌萎缩。随病程进展，因肌无力导致运动减少，可出现废用性萎缩。
4、皮肤损害有何特点？
皮肌炎的皮肤损害与肌肉症状出现的早晚并不一致。皮损在肌无力症状之前占50%，同时发生者占25%，皮损程度与肌肉累及程度并不平行。皮肌炎的皮肤损害多种多样。典型的皮疹有两种：
①眼眶周围出现的水肿性紫红色斑，多位于上眼睑，初次发生时可为一侧也可两侧同时出现；急性起病者明显肿胀，呈非凹陷性，慢性起病者眼睑肿胀不明显。此种皮疹逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部“V”字区扩展，头皮和耳后部也可累及。这种以眼睑为中心出现眶周不同程度水肿性紫红色斑，对皮肌炎的诊断常具有特征性；
②另一种特征性皮损位于关节伸面，如掌指(趾)关节和近端指(趾)间关节伸面，肘膝关节伸面或踝关节内外隆突处出现粟米至米粒大的多角形扁平或紫红色丘疹、斑，以后逐渐萎缩，有毛细血管扩张、色素减退和上覆细小鳞屑，偶见表面破溃，称“高雪”征。除以上两种特征性皮疹外，还有一种异色病样皮疹，皮损为多发角化性小丘疹、斑点状色素沉着、毛细血管扩张，可局限在上胸“V”字区或多处。另有一种在指(趾)甲根皱襞处可见甲小皮增厚，呈暗红色斑，有僵直毛细血管扩张，也有助于诊断。在异色病样皮损基础上，偶见呈现鲜红、火红或棕红色全身性斑片，略肿胀，貌似酒醉后外观，伴较多深褐色或灰褐色针帽大色素斑，毛细血管大量成圈蟠曲或树支状扩张，这种皮损多提示合并恶性肿瘤，称恶性红斑。皮肌炎的皮疹通常无自觉症状，少数病人有剧痒。多数病人皮疹有光敏感现象，即光照后加重，皮疹可反复发作。
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科室介绍
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