系统性红斑狼疮为结缔组织疾病中最常见的一种，它是一种包括遗传、性激素、环境、感染等多因素参与的特异性自身免疫性疾病，临床表现为全身多系统和脏器受累、以及血清中存在大量自身抗体两大突出特征。此病损害常累及中枢神经系统，有0％～30％的患者有不同程度的精神症状。
神经精神性狼疮是系统性红斑狼疮（SLE）的重症表现之一，临床上表现复杂多样且缺乏特异性，这给临床上的诊断带来了一定的难度。美国风湿病学会将神经精神性狼疮分为19种表现，主要分为中枢表现和周围表现，根据研究数据表明，最常见的临床表现及占比为：
认知功能障碍（55%~80%）
表现多为痴呆，思维表达、记忆计数困难，精神方面注意力、智力、记忆力受累等。
狼疮性头痛（4%~7%）
可表现为：偏头痛样、无菌性脑膜炎、假性脑瘤（良性颅高压）、正常颅压性脑积水、狼疮样硬化。
情绪障碍（14%~57%）脑血管病变（5%~18%）
脑血管炎、脑出血、脑梗死；可表现有发热、精神错乱和头痛，随后在几小时到几天后有抽搐、精神异常等症状；或者偏瘫共济失调、紫癜等。
癫痫（6%~51%）多神经病变（3%~8%）焦虑（7%~4%）精神病（0%~8%）
一旦SLE病人产生神经精神性的症状，不必过度害怕，针对不同的情况，调整激素的用量和加用其他对症性药物。神经精神性狼疮的治疗是一项综合性治疗，关键是早期、充分的诱导缓解治疗，以避免疾病复发和反复而造成不可逆的脏器损伤。
患者应避免和预防诱发因素有暴晒、感染、不恰当用药等。通过积极治疗各种神经精神性症状是可以得到控制、改善和恢复的。总的说来，只要及时识别SLE累及神经系统，并予以适当治疗，大多数患者预后良好。
中山三院迟青新整理编辑
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