干燥综合征
一、概念：干燥综合征是一种以侵犯泪腺，唾液腺等外分泌腺体，B细胞异常增殖，组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。临床表现主要为干燥性角结膜炎和口腔干燥症。可分为原发性（pSS）和继发性。
二、临床表现：
1.局部表现：
①口腔干燥症：表现为口干，猖獗性龋齿，唾液腺炎（间歇性腮腺肿痛，可自行消退），舌干舌痛等。
②干燥性角结膜炎：因泪液分泌减少而出现眼干涩，异物感，少泪等。
2.系统症状：
①皮肤粘膜：特征性症状为高出皮面的紫癜样皮疹，多见于下肢。
②肌肉骨骼：80%病人有关节痛。
③肾：30-50%病人可出现肾损害，可表现为肾小管酸中*。
④呼吸系统：表现为鼻干，干燥性咽喉炎等。
⑤消化系统：因腺体破坏而导致粘膜萎缩，慢性腹泻等。
⑥神经系统：以周围神经损害多见。
⑦血液系统：WBC和PLT减少，淋巴瘤发生率高于普通人。
⑧甲状腺疾病：45%患者出现甲功异常。
三、辅助检查：
1.血，尿常规及其他常规检查：20%病人出现贫血，为正细胞正色素性贫血。可出现WBC和PLT减少。氯化铵负荷试验可发现50%患者出现亚临床肾小管酸中*。60-70%患者出现ESR增快和CRP升高。
2.自身抗体：80%患者ANA阳性。抗SSA与SSB抗体为本病特异性抗体，前者敏感性较高，后者特异性较高。
3.干燥性角结膜炎检测：Schirmer试验（正常15mm/5min，≤5mm/5min为阳性），泪膜破裂时间（BUT试验，＜10s为阳性），眼部染色。
4.口腔干燥症检测：唾液流率（正常为＞0.5ml/min，≤0.1ml/min为阳性），腮腺造影等。
5.唇腺活检：凡淋巴细胞聚集≥50个即为一个灶，每4mm2的唾液腺组织中有≥1个灶即为病理学检查阳性。
四、治疗：
1.局部治疗：停止吸烟，饮酒，应用替代品如人工泪液，人工唾液等。
2.系统治疗：对于出现唾液腺外表现的病人，应根据病情严重程度给予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。
3.对症治疗。
4.生物制剂：抗CD20单抗。
原发性血管炎概述
一、概念：血管炎指病理上一血管壁炎症为特征的一组炎性自免疾病，分为原发性和继发性。原发性血管炎指不合并有另一种已明确疾病的系统性血管炎。
二、血管炎分类：
1.累及大血管的系统性血管炎：大动脉炎，巨细胞动脉炎。
2.累及中血管的系统性血管炎：结节型多动脉炎，川崎病。
3.累及小血管的系统性血管炎：ANCA相关血管炎（显微镜下多血管炎等），免疫复合物性小血管炎（抗肾小球基底膜病等）。
4.累及血管大小可变的系统性血管炎：贝赫切特病，科根综合征。
5.单器官血管炎：皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统血管炎，孤立性主动脉炎。
6.与系统性疾病相关的血管炎：红斑狼疮相关血管炎，类风湿关节炎相关血管炎等。
7.与可能病因相关的血管炎：乙肝病*相关血管炎，梅*相关主动脉炎等。
三、病因：
1.尚不明确，一般认为与遗传，感染和环境因素相关。
2.10%的结节型多动脉炎病人伴有HBV感染。
3.80%混合型冷球蛋白血症病人同时伴有HCV感染。
4.HIV与CMV感染也可出现血管炎的表现。
5.60-70%的肉芽肿性多血管炎病人是金葡菌和大肠埃希菌的带菌者。
6.川崎病的发生可能与金葡菌和链球菌的感染相关。
四、发病机制：
1.ANCA：诊断小血管炎的标记抗体。
2.AECA：可能出现在大动脉炎，川崎病，显微镜下多血管炎，肉芽肿性多血管炎等。
3.免疫复合物。
五、临床表现：
1.血管炎的临床表现主要取决于受累血管的类型，大小及受累的器官，故临床表现复杂多样且缺乏特异性。
2.常见全身症状有乏力，发热，关节肌肉疼痛等。
六、辅助检查：
1.ANCA与AECA：意义如上文。
2.病理：病理活检是确诊的金标准。
3.血管造影，血管彩色多普勒。
七、治疗：
1.原则为早期诊断，早期治疗。
2.糖皮质激素是血管炎的基础治疗药物。
3.凡有肾，肺，神经等重要脏器受累者，除糖皮质激素外，还应加用免疫抑制剂，首选环磷酰胺。
4.利妥昔单抗在ANCA相关血管炎治疗中被证实有较好疗效。
显微镜下多血管炎
一、概念：显微镜下多血管炎（MPA）是一种主要累及小血管的系统性血管炎，常累及肾脏和肺，无或很少有免疫复合物沉积。
二、临床表现：
1.全身症状：发热，关节痛，肌痛等非特异性症状。
2.肾脏：78%病人可出现肾脏受累，常表现为镜下血尿，红细胞管型，蛋白尿和肾功不全。
3.神经系统：最常累及外周神经（尺神经，桡神经和腓神经）。
4.肺：50%病人可有肺受累，可出现咳嗽，咳痰，咯血，肺部出现浸润和结节。
三、辅助检查：
1.血常规：贫血，WBC和中粒正常或升高，PLT升高。
2.血：急性期ESR增快，CRP增高，肾功异常。
3.尿：镜下血尿，管型尿，蛋白尿。
4.自身抗体：85%患者ANCA阳性。
四、治疗：
1.诱导缓解：首选糖皮质激素和环磷酰胺联合治疗。
2.维持缓解：小剂量糖皮质激素和免疫抑制剂（硫唑嘌呤，甲氨蝶呤等）。
3.CD20单抗。
贝赫切特病
一、概念：贝赫切特病也称白塞病，以口腔和外阴溃疡，眼炎为临床特征且累及多个系统的慢性疾病。各种大小的血管均可受累。
二、临床表现：
1.基本症状：
①口腔溃疡：常是本病的首发症状，也是诊断本病最基本且必须的症状。反复发作为特点，每年发作至少3次。
②外阴溃疡：与口腔溃疡类似，但出现次数较少，数目较少。
③皮肤病变：特征为结节性红斑。
④眼炎：最常见的为葡萄膜炎和视网膜炎。
2.系统症状：
①消化道受累：肠白塞。最多见的为腹痛，以右下腹痛最常见。
②神经系统：神经白塞。脑，脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损。
③心血管：血管白塞。主要累及大中血管，心脏较少受累。
④关节炎：见于30-50%的患者。
⑤肺：较少受累。
⑥肾：较少受累。
⑦附睾炎：可见于4.5%的患者。
三、辅助检查：
1.血：急性期可出现贫血，WBC和PLT升高，ESR增快，CRP升高。
2.自身抗体：均为阴性，无特异性血清检查。
3.针刺反应：本病唯一特异性较强的实验。
四、治疗：
1.对症治疗：非甾体抗炎药，秋水仙碱，糖皮质激素局部应用，沙利度胺等。
2.内脏血管炎和眼炎的治疗：主要为糖皮质激素和免疫抑制剂。
3.生物制剂。
END
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