50岁以上的患者主诉或发现以下症状或体征之一时，应考虑巨细胞动脉炎(GCA，也称为霍顿病、颅动脉炎和颞动脉炎)的诊断：
●新的头痛
●视力障碍突然发作，尤其是短暂的单眼视力丧失
●咀嚼暂停
●不明原因的发热、贫血或其他全身症状和体征
●高红细胞沉降率(ESR)和/或高血清C反应蛋白(CRP)
颞动脉活检仍然是诊断GCA的传统金标准。对于已行单侧活检的患者，如果第一次活检为阴性且临床对GCA诊断的怀疑度较高，则可考虑对侧活检。
颞动脉活检的安排不应干扰GCA高可能性患者的治疗开始，因为延迟会使患者面临并发症的风险，尤其是视力丧失。颞动脉炎性浸润在治疗开始后缓慢消退，因此在泼尼松治疗开始后数周甚至数月可通过颞动脉活检准确诊断GCA。
糖皮质激素治疗对活检结果的影响—在高度怀疑GCA并担心可能发生灾难性视力丧失的情况下，活检的安排不应干扰糖皮质激素治疗的开始。GCA炎症浸润的消退发生缓慢，并且在开始糖皮质激素治疗后至少一个月内组织病理学证据将是明显的。在一个系列中，接受糖皮质激素治疗少于两周的患者与接受治疗超过两周的患者的活检阳性率相似。另一项研究观察到，持续治疗后颞动脉阳性率下降：78%的疑似GCA且治疗时间少于两周的患者活检阳性，65%的患者接受2到2周的治疗。4周的持续时间，40%的治疗时间超过4周。然而，另一个大型系列报道称，在糖皮质激素治疗4周后获得的活检组织中，GCA的特征性组织病理学变化与治疗1至3天后的活检结果一样频繁。在一些患者中，颞动脉活检可以在治疗开始后数周和数月内保持诊断性。
其他动脉的活检—尽管GCA也被称为“颞动脉炎”，但在这种疾病中对颞动脉进行活检并不是因为它们是GCA的重点，而是因为它们是最容易进入诊断的血管。动脉受累往往很广泛，可影响多个颅外血管和颈外动脉的其他分支。在极少数情况下，也可以对其他动脉（例如枕动脉）进行活检。
彩色多普勒超声(CDUS)可以显示颞动脉，对于熟练掌握这项技术的临床医生，可以作为GCA初始评估的替代诊断程序。
超声显示GCA患者颞浅总动脉及其顶叶分支血管腔周围的环形暗区（“晕征”）。晕征由血管壁的低回声引起，归因于壁水肿。
病例分享
71岁女性，因腹痛、盗汗就诊。四周以前，曾有头痛、左上颌窦炎（leftmaxillarysinuspressure）、间歇性夜汗增多。自服阿莫西林后上述症状缓解，但一周以后出现腹痛，为持续性钝痛。起病以来，解稀便，每天三到四次，伴纳差恶心。就医前两周内体重下降4.5kg，且头痛复发，无畏寒、便血、黑便、腹围增大。
分析：老年女性，头痛、上颌窦压力增高(maxillaryfacialpressure)。首先要排除继发性头痛—起病大于50岁，局灶性神经病变，随体位改变，伴随其他症状如发热等。需进一步完善相关检查。不过此病中，患者尽管大于五十岁，但是其他症状不支持继发性头痛。消化道症状，包括食欲减退、体重下降、腹痛、腹泻等提示难辨梭菌（Clostridiumdifficile）结肠炎。这种细菌是一种机会致病菌，所以应该进一步详细询问病史，是否有导致免疫抑制的原因如肿瘤复发等。
既往史：高血压、雷诺现象、银屑病性关节炎、慢性病所致贫血。在银屑病性关节炎确诊一年前，曾因晨僵，双膝关节、肩关节被怀疑为风湿性多肌病。泼尼松10mg每天治疗无效，当皮肤出现斑疹时，关节症状加重，故诊断为银屑病性关节炎[K1]。手术史包括胆囊切除术和子宫切除术。用药史：包括赖诺普利、阿仑膦酸钠（骨吸收抑制剂）、钙剂、维生素D、复合维生素和阿司匹林。曾为缓解关节症状服用九个月的依那西普（TNF-a抑制剂），鼻窦炎发作后停服。结核PPD皮试阴性。无药物过敏史；否认烟酒史；否认药物滥用史。家族史：母亲患类风湿性关节炎，父亲患银屑病，姐姐有硬皮病。否认旅行出游史。
分析：风湿性多肌炎通常对于低剂量激素敏感，但是每天10mg泼尼松治疗无效并不能排除风湿性多肌炎。依那西普会增加微生物感染的几率。粒细胞性宿主反映会增加某些细菌的感染，如诺卡放线菌、分支杆菌、李斯特菌。但此病人无呼吸道和神经系统受累，可以初步排除诺卡放线菌的感染；PPD皮试阴性可以初步排除结核感染；也没有与李斯特菌感染的相关症状。结合病史及家族史，该病人的伴随症状主要考虑是与自身免疫性疾病相关的。
查体：生命体征：体温：39℃，心率：次/分呼吸：18次/分血压：/60mmHg血氧饱和度：98%。副鼻窦区、颞动脉无压痛。全身浅表淋巴结未触及肿大。心律齐，左胸骨缘有2/6级全收缩期杂音，不向四周传导。脉搏无明显异常。肠鸣音听诊正常。腹部触诊全腹压痛明显，无反跳痛，无腹围增大。肝界正常，脾肋下未触及。大便隐血阴性。全身皮肤黏膜未见异常。四肢检查可除外滑膜炎。余各项检查未见异常。
分析：此患者发热、心动过速，但血压正常，可排除急性败血症。亦不考虑急性鼻窦炎和急性淋巴结炎。心脏杂音是否新发非常重要，因为发热伴新发心脏杂音高度提示感染性心内膜炎。皮肤、滑膜检查正常基本除外滑膜炎及败血症性关节炎。
实验室检查支持风湿性疾病。血常规：白细胞数目基本正常可以初步排除感染性疾病。轻度贫血、血小板显著增多。电解质：高钾血症，但AG值正常，急性肠系膜梗死可能性小。碱性磷酸酶、转氨酶、总胆红素增高提示有早期胆汁淤积，或是非特异性炎症。鉴别风湿性疾病与感染性疾病：两者均有CRP(C反应蛋白)、ESR（血沉）增快，尚需进一步检查。高浓度ANA抗体提示风湿性疾病可能性大。下一步检查：铁检查、血培养、大便培养找难辨梭菌、肝炎全套
血培养、大便培养、ELISA均未找到难辨梭菌。肝炎全套阴性。血浆反应素实验阴性。
分析：血沉增快见于感染、肿瘤、胶原血管病。铁三项检查提示慢性疾病引起的贫血。风湿免疫全套阴性与之矛盾。结合病人病史较长的特点，予完善CT检查。
CT检查结果：肠系膜上动脉至左髂总动脉近端的主动脉血管内膜增厚。肝脾未见异常。小肠未见扩张，无膈下游离气体，无腹水，肠壁未见增厚。
MRIT1增强进一步证实胸、腹主动脉内膜弥漫性增厚。
主动脉的矢状旁CT血管造影图像显示，在活检证实为GCA的患者中，主动脉壁沿胸主动脉和大血管（细箭头）弥漫性增厚和增强。
分析：CT、MRI的结果提示两种可能：1.动脉炎2.动脉粥样硬化。结合CT扫描显示有血管水肿形成，MRI显示主动脉分支多段狭窄，动脉炎的可能性更大。究竟是哪一种动脉炎呢？Takayasu动脉炎是一种可累及主动脉及其分支的动脉炎，但是通常于40岁之前起病。感染性动脉炎，如梅*动脉炎，血浆反应素实验、血培养结果通常为阳性，这与本例不符。是不是诸如白塞氏病、复发性多软骨炎、巨细胞动脉炎等其他结缔组织病呢？白塞氏病，是累及口腔黏膜、生殖器黏膜和眼部色素层的自身免疫性疾病。本例中既无口腔溃疡，也无生殖道受累，所以基本排除白塞氏病。至于复发性多软骨炎，则会有骨骼畸形和关节炎等症状，也不符合本例的临床表现。最终的罪魁祸首锁定在了巨细胞动脉炎。为了确诊，需行颞动脉活检。
颞动脉活检结果显示：炎性细胞浸润至血管中层，包括多形核白细胞、淋巴细胞、巨噬细胞、嗜酸性粒细胞，并伴有内膜弹性层分解。颞动脉活检可确诊为巨细胞性动脉炎。
评论：腹部影像学示炎症、狭窄高度提示巨细胞性动脉炎。少数情况下，肠系膜动脉受累，缺血坏死，从而引起如本例病人所出现的症状：腹痛。
在大剂量激素冲击疗法下，患者的腹痛及其伴随症状得到显著缓解。4个月以后的随访发现主动脉增厚已经得到完全缓解。
小结：巨细胞性动脉炎，是50岁以上老年人最常见的系统性血管炎，多累及大中型动脉。典型临床表现：头痛，颌跛行（jawclaudication）（翼内肌供血不足），多肌炎，以及视神经受累（眼动脉受累）的表现。但是多达40%的病人并没有那么典型的临床表现，反而出现其他系统受累的迥异表现，如乳腺、卵巢的巨大肿块、周围性神经病、SIADH(抗利尿激素分泌异常综合症)。皮肤也可受累，包括水肿、荨麻疹、瘀斑、头部溃疡及坏死。本例中的肠系膜缺血是非常罕见的情况，主要是因为肠系膜血供丰富。影响预后的并发症包括肠梗死、主动脉夹层、主动脉破裂。
除了CT和MRI，18F-FDG-PET和B超也是不可或缺的。因为巨细胞性动脉炎的病人常伴随有主动脉瘤。行B超检查可以早期发现。如本例患者所示，糖皮质激素是治疗巨细胞性动脉炎的特效药物。没有并发症的病人可以每天使用40~60mg强的松，持续9~12个月。若出现视觉缺失等其他症状，应大剂量使用甲基强的松mg静脉冲击三天，再改口服1mg/kg。至于如氨甲喋呤、英孚利昔等药物，目前疗效不是很确定，仍然有待进一步的研究证实。总的来说，本例是一个很有意思的非典型巨细胞性动脉炎。在临床工作中，即使没有如头痛等典型症状，也不应遗忘了巨细胞性动脉炎，毕竟，它在老年人中的高发病率不是浪得虚名。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
