简介
混合性结缔组织病（mixedconnectivetissuedisease，MCTD）是一种少见的结缔组织病。临床表现上常有系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬皮病（SSc）、皮肌炎/多发性肌炎（DM/PM）、类风湿关节炎（RA）等疾病的部分症状，但均达不到这些疾病各自的诊断标准。血清学以高滴度抗U1-RNP抗体为特征，年由Sharp等人首先报道。
就诊科室
风湿免疫科、皮肤科
临床症状
雷诺现象、关节痛、肌肉痛
诊断
临床常用Sharp标准：
1.主要标准
①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象/食管蠕动功能降低；④关节肿胀、压痛或手指硬化；⑤抗核抗体阳性，滴度1：，和（或）抗可溶性抗原（ENA）抗体阳性。
2.次要标准
①脱发；②白细胞计数减少；③贫血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥关节炎；⑦三叉神经病变；⑧颊部红斑；⑨血小板减少；⑩轻度肌炎。
3.确诊
①4个主要标准；②血清学抗核抗体阳性，滴度1：，需除外感染性或肿瘤性疾病。
4.可能诊断
①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准；②血清学抗核抗体阳性，滴度1：。
治疗原则
混合性结缔组织病主要是对症治疗。患者一般应注意手足部位保暖，避免手指外伤，避免操作振动性工具，而且应当戒烟。针对患者出现的特定系统或器官的损害，应予以相应的对症支持治疗，其治疗原则可参照SLE（系统性红斑狼疮）、SSc（系统性硬皮病）、DM（皮肌炎）等其他结缔组织病的治疗原则。
流行病学
混合性结缔组织病一种少见的结缔组织病，无传染性，好发于30～40岁的女性。
严重性
1、部分患者可能发展为SLE（系统性红斑狼疮）、SSc（系统性硬皮病）、DM（皮肌炎）或RA（类风湿关节炎），出现反复骨骼肌肉疼痛等不适，导致生活质量下降。2、部分病人可能出现脏器功能的严重受损，如肺动脉高压、肺源性心脏病、心力衰竭和心包填塞等并发症，甚至危及生命。3、妊娠时患者病情可加剧，胎儿死亡率提高，可有自发性流产和死胎。4、发生在儿童的混合结缔组织病病情较重，多累及心、肾，关节炎亦常见，可有严重血小板低下，危害极大。
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