北京皮肤病医院地址 http://m.39.net/pf/a_4659317.html系统性硬化（SystemicSclerosisSSc）又称硬皮病，是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的，可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。
如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病；若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。这是一种女性多发的疾病，患者年龄多在30~50岁之间。
5种症状
患者的表现型多种多样，根据皮肤受累情节的轻重，主要分为以下5种症状：
①局限性皮肤型系统性硬化
皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部、颈部。
②CREST综合征
现行皮肤型系统性硬化的一个亚型，表现为钙质沉着，雷诺现象，食道功能障碍，指端硬化，和毛细血管扩张。
③弥漫性皮肤型系统性硬化
除面部、肢体远端外，皮肤增厚还累及肢体近端和躯干。
④无皮肤硬化的系统性硬化
无皮肤增厚的表现，但有雷诺现象，SSc特征性的内脏表现和血清学异常。
⑤重叠综合征
弥漫或局限性皮肤型系统性硬化与其他诊断明确的结缔组织病同时出现，包括系统性红斑狼疮，多发性肌炎\皮肌炎或类风湿关节炎。
3大诱因
引起硬皮病的发病原因：
?遗传因素
根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上，如果是有家族遗传病史的话，可能会遗传给下一代。
?感染因素
不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病*样包涵体。
?代谢异常
结缔组织代谢异常患者显示广泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量明显增多，在病*活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。
一般来说，硬皮病患者的皮肤硬化是自限性的，于发病后2~4年达到高峰，而超过6年以上的患者往往出现病变皮肤的软化和萎缩。
皮肤硬化的自限性并不代表内脏损害的缓解，而且目前西医治疗手段有限，疗效非常不理想，内脏损害往往逐渐发展、不可逆转。所以一旦大家发现了自己身上出现疑似此病的症状，就要及时就诊，以免延误治疗。
参考资料：《临床诊疗指南-风湿病分册》
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