结缔组织病

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执业护士每周一练 [复制链接]

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执业护士

1、患者,男,27岁。日晒后暴露皮肤出现皮疹,对称性关节痛。查血小板下降,尿蛋白阳性,血ANA(+),最可能的诊断是

A、日光性皮炎

B、类风湿关节炎

C、系统性红斑狼疮

D、免疫性血小板下降

E、急性肾小球肾炎

C

据美国风湿病学会年诊断标准,可以诊断SLE。

2、患者,女,23岁,不规则低热伴关节痛1个月,3天来尿少、水肿,皮肤有瘀斑,化验尿蛋白(++),红细胞10个/HP,血ESR46mm/h,血抗ANA抗体(+),首先考虑的诊断是

A、风湿性关节炎

B、系统性红斑狼疮

C、原发性肾病综合征

D、类风湿关节炎

E、急性肾小球肾炎

B

年轻女性,有发热、关节痛、尿蛋白阳性、血抗ANA抗体(+),首先考虑系统性红斑狼疮。

3、患者,年轻女性,近2个月来出现口腔干燥、下肢紫癜样皮疹,一过性关节肿痛等表现,化验尿蛋白(++),颗粒管型5个/HP,间断有血尿,类风湿因子1:20(+),抗SSA抗体阳性,抗双链DNA抗体阳性。首先考虑的诊断是

A、慢性肾小球肾炎急性发作

B、类风湿关节炎

C、原发性肾病综合征

D、风湿性关节炎

E、干燥综合征

E

干燥综合征时口干、眼干的症状多较明显,可出现紫癜样皮疹以下肢为常见,30~50%患者肾脏有损害,可出现蛋白尿,管型等表现,类风湿因子1:20(+),抗SSA抗体阳性,抗双链DNA抗体阳性有诊断意义。

4、女,18岁。发热1个月。近l周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿。化验:血红蛋白90g/L,白细胞3.0×/L,尿蛋白(+++),抗ds-DNA抗体阳性,应首先考虑诊断

A、缺铁性贫血

B、慢性肾炎

C、类风湿关节炎

D、系统性红斑狼疮

E、风湿热

D

SLE临床表现多种多样,常呈多器官受累,常因早期表现不典型,容易误诊和漏诊。(一)全身症状:发热、乏力、体重减轻等。(二)皮肤与黏膜:80%有皮肤损害,典型为面部蝶形红斑;手掌大小鱼际、指端和指(趾)甲周可出现红斑;可有光过敏、脱发、雷诺现象;活动期有口腔溃疡。(三)关节与肌肉:85%关节受累,常表现不对称的多关节痛,呈间歇性、红肿少见,X线片多数正常。40%有肌痛,少数出现肌炎。(四)肾:几乎所有病人肾脏均有病理变化。临床有表现的约75%,可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎和肾病综合征。早期可仅有尿检异常,而晚期发生尿*症,是SLE死亡的常见原因。(五)心血管系统:约30%有心血管表现,以心包炎最常见,约10%有心肌炎及周围血管病。(六)肺:约35%有狼疮肺炎,偶有肺间质病变。(七)神经系统:中枢神经系统以脑受累最常见,约10%有各种精神障碍,约l5%出现癫痫发作。中枢神经系统症状表示病情活动及危重,预后不良。少数发生偏瘫、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、颅神经及周围神经病变。(八)消化系统:约30%有消化系统症状,肝可以肿大,血清转氨酶升高。少数发生急腹症,表明SLE发作。(九)血液系统:约30%有贫血,仅l0%为溶血性贫血,约40%有白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少,约20%有血小板减少,可伴出血。部分可发生淋巴结和脾脏肿大。(十)眼:约30%有眼底血管病变而影响视力,严重的可能致盲,及时治疗可逆转。继发干燥综合征时可有干燥性角结膜炎。

1、女性,21岁,发热伴关节和肌肉疼痛1个月,近1周来偶感口、眼发干;实验室检查尿蛋白(+++),颗粒管型6个/HP,抗SSA抗体阳性,抗双链DNA阳性。

1、诊断考虑

A、系统性红斑狼疮并干燥综合征

B、原发性肾病综合征

C、类风湿关节炎

D、慢性肾炎急性发作

E、风湿热

A

SLE多见于年轻女性,发热和关节肌肉痛是最常见的症状;抗SSA抗体阳性提示与干燥综合征有关,约30%的SLE患者可继发性干燥综合征,符合患者出现口眼发干的表现;抗双链DNA是诊断SLE的重要抗体,与SLE活动性密切相关;几乎所有SLE的患者都有肾脏病理改变,可表现为尿蛋白及管型尿。

2、治疗上优先考虑下列哪一项药物

A、甲波尼龙冲击疗法

B、抗疟药

C、生物制剂

D、糖皮质激素+环磷酰胺

E、糖皮质激素+吗替麦考酚酯

D

本例患者累及多系统,考虑适用免疫抑制剂+糖皮质激素治疗更易控制SLE活动;常用糖皮质激素+环磷酰胺,每4周冲击1次,缓解后换用吗替麦考酚酯维持治疗;E同为糖皮质激素+免疫抑制剂,但E属于狼疮肾炎维持阶段的首选药物。

1、A.面部皮肤对称性红斑B.手关节天鹅颈样畸形C.口腔、阴部溃疡D.眼睑面阳性皮疹E.面容刻板、张口困难

1、SLE可出现

A

80%患者在病程中出现皮疹,包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑等。

2、类风湿性关节炎时可出现

B

类风湿性关节炎关节畸形,腕和肘关节强直呈天鹅颈样和纽扣花样。

3、系统性硬化症时可出现

E

本题选E。系统性硬化症(硬皮病)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1.发病年龄以20~50岁多见。起病隐袭,常先有雷诺现象,手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现,表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛,引起手指发白或紫绀发作,通常累及双侧手指,有时是足趾。皮肤病变一般先见于双侧手指及面部,然后向躯于蔓延。初为水肿期,可有或无压痕。继之为硬化期,皮肤增厚变硬如皮革,紧贴于皮下组织,不能提起,呈蜡样光泽。最后为萎缩期,皮肤光滑而细薄,紧贴于皮下骨面,皮纹消失,毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着,间以脱色白斑,也可有毛细管扩张,以及皮下组织钙化,面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板,张口困难。食管下端功能失调引起咽下困难,由于扩约肌受损常发生反流性食道炎,引起烧灼感,久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累,肠段扩张,蠕动缓慢,肠内容物淤滞有利于细菌繁殖,形成吸收不良综合征。结肠受累可导致便秘。肺部病变主要表现为间制裁纤维化。心脏受累表现为心脏增大,心力衰竭,心律失常,肺动脉高压导致肺心病。指端由于缺血发生指垫组织丧失,指端有下陷区、溃疡、瘢痕。关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化,发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节,但大关节也可发病。肌病:除发生废用性肌萎缩外,有两种肌病:①近端肌无力,肌酶轻度增高,活检见肌纤维为纤维组织代替,夫炎症细胞浸润;②典型多发性肌炎。肾病:一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象,表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高,仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。其他:可合并在干燥等综合征,甲状腺炎,胆汁性肝硬化,脑神经病。

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