长沙白癜风医院 http://m.39.net/baidianfeng/a_4322074.html导语:一种病因未明的可累及多系统的结缔组织病,分为局限性和系统性两类,主要表现为皮肤肿胀、变厚发硬、萎缩,肌痛,乏力,气短,干咳,活动耐力下降,可能与遗传、感染、药物、环境、免疫等因素有关,本病不能根治,目前只能通过一般治疗、药物治疗等对症治疗。
01硬皮病的定义、分型和发病情况
1、硬皮病的定义
硬皮病是一种以皮肤局限性或者弥漫性的炎性、变性、增厚以及纤维化为特征的结缔组织疾病。部分患者也可以出现内脏器官(如肺、心脏、肾、消化道等)的病变。
2、硬皮病的分型
(1)局限性硬皮病
病变主要累及皮肤,基本上不会使我们的内脏受累,我们可以根据皮损的形状,可分为斑块状、线状、点滴状和泛发性等。
(2)系统性硬皮病
又称系统性硬化症。我们的皮肤被侵犯,而且还累及内脏多种器官,都是由病变引起的。临床上分为肢端型和弥漫型两型,肢端型约占系统性硬皮病的95%;弥漫型仅占5%。肢端型系统性硬皮病是CREST综合征的亚型,临床表现主要包括皮肤钙化、食管功能异常、肢端硬化、雷诺现象和毛细血管扩张。肢端型病情进展缓慢,皮肤硬化区可自行缓解,预后良好。弥漫型总体预后较差。
3、发病情况
(1)发病率
每万人中有50~人可以发生本病,是死亡率最高的结缔组织病之一。
(2)性别分布
相比男性,本病更好发于女性。男女比例为约为1:5。
(3)年龄分布
本病发病高峰年龄为30~50岁。
02硬皮病的致病原因和病因
1、硬皮病的致病原因
(1)遗传因素
硬皮病在父母和子女之间发生的概率为1.6%,远高于一般人群的0.%。
(2)感染因素
部分硬皮病发病前都曾出现咽峡炎、扁桃体炎等上呼吸道感染疾病。因此感染可能与本病有关。
(3)药物因素
动物实验显示,博来霉素等与小鼠皮肤和肺纤维化有关,因此部分药物可能是导致硬皮病潜在的因素。
(4)环境因素
根据流行病学研究,矽尘与硬皮病密不可分,因此可推断环境因素,特别是职业暴露也可能是本病的重要因素之一。
(5)免疫因素
硬皮病患者可以产生特异性抗体,因此本病与机体免疫异常也存在一定关系。
2、硬皮病的病因
可能与成纤维细胞异常激活,合成过多胶原,导致皮肤和内脏器官的纤维化有关。也可能与免疫异常、血管内皮细胞损伤及成纤维细胞过度活化有紧密联系。
03硬皮病的症状
1、局限性硬皮病
局限性硬皮病主要表现为皮肤的硬化,一般无内脏受损。
(1)主要症状
皮肤损害按病程分为肿胀期、硬化期和萎缩期。
肿胀期 :皮损常表现为一个或数个淡红或紫红色水肿性斑片,呈椭圆或不规则形。绝大多数皮肤硬化从手开始,水肿范围可达前臂,继而面部、颈部受累。手指可出现“腊肠指”样表现。
硬化期:经数周或数月,皮损逐渐扩大至直径1~10厘米或更大,中央逐渐出现稍凹陷且呈淡*或象牙色。皮损表面光滑干燥,局部无汗,无毛发,周围绕以轻度紫红色晕。硬化期皮肤逐渐变厚变硬,表现为变紧、变硬、皮革样改变,同时伴有光泽,皮纹不清或消失等。特征表现为面部皮肤受累可表现为面部皱纹消失、鼻端变尖、口唇变薄、张口受限以及面部无表情等,即面具样面容。
萎缩期:皮损硬度减轻,萎缩变薄,中央色素脱失。指端及关节处出现瘢痕,并易发生顽固性溃疡。
(2)局限性硬皮病不同类型特点
斑块状硬皮病:又称硬斑病,皮损多发时称泛发性硬斑病。皮损在躯干部多见,也可以发生在身体其他地方。本型病变较表浅,一般不影响肢体功能。
线状硬皮病:好发于青少年,一般10岁以内发病。条状皮损常沿单侧肢体或肋间神经呈线状分布。皮损变化常进展迅速。点滴状硬皮病和泛发性硬皮病少见,一般无自觉症状,偶有感觉功能减退。
2、系统性硬皮病
在目前,系统性硬化症也叫做系统性硬皮病,在中青年女性中发生的概率比较大,皮肤及内脏多种器官都会受到病变的影响,故病情常较重。
(1)早期症状
雷诺现象为最常见的首发症状,同时可有不规则发热(体温升降不定)、关节疼痛、食欲下降以及体重降低等症状。在硬皮病其他症状出现之前,雷诺现象就发生了,有些甚至在皮肤出现典型的硬皮病表现前的十几年即有雷诺现象。指尖、趾尖等部位出现遇冷或情绪变化时皮肤苍白、青紫、皮温下降,然后潮红回暖的系列变化。寒冷、振动、情绪激动等可以诱发,常同时伴有麻木、疼痛。在温暖的环境中症状会减轻。
(2)进展症状
运动系统(骨骼肌肉系统):大小关节均可出现僵硬、肿胀,手指关节受累时可出现畸形。牙槽骨吸收可致牙齿松动脱落。
肌肉系统:表现为无力、肌肉疼痛,甚至出现肌肉萎缩。
内脏系统:消化道病变早期出现吞咽困难,胃肠道动力下降可以出现反流性食管炎。累及肠道表现为腹胀、腹泻、消化道出血和穿孔。
肺间质纤维化:指肺组织之间纤维组织过度的增生,导致肺脏变硬,肺功能障碍。会出现较为明显的胸闷憋喘等症状,严重者可以出现呼吸困难、头晕、胸痛及咯血等肺动脉高压的症状。
心脏受累:较常见,可出现心肌、瓣膜、心包病变。可以出现心肌缺血、心律失常、心力衰竭等相关症状。
肾脏受累:多数可缓慢进展为慢性肾功能衰竭。少数病情急进性发展,可以迅速发展成为恶性高血压和肾功能衰竭,称之为硬皮病肾危象。
血管系统:可出现血管损伤,自身的缺血可导致溃疡。
3、其他症状
硬皮病还可伴随以下症状。神经受损,表现为认知障碍、周围神经炎等,伴有咽干和(或)口干症状,部分还可出现甲状腺功能异常,男性还可出现阳痿等。
结语:目前硬皮病没有有效的治疗方法,治疗的效果与病情的严重程度有关系,硬皮病患者在治疗以后的恢复效果比较好,5年的生存率高达80%,如果患上了硬皮病会影响正常的生活和工作,还会影响外形的美观,更严重的会导致并发症和危及生命,在生活中要注意饮食规律和加强体育锻炼。