42岁的男性患者陈先生，因为反复发热2周入院。陈先生半个月以来反复发热，最高体温39℃以上，医院就诊，上个月疫情反复，他去发热门诊就诊数次。如此两个礼拜之后，陈先生觉得不太对劲，就来到我院进行详细的检查，检查之后发现患者确实存在泌尿系感染，经过抗感染治疗，患者发热症状有所缓解，但仍有反复低热不适。
经过进一步检查，陈先生的抗核抗体阳性，滴度1:，合并补体降低，高度怀疑系统性红斑狼疮；而且血肌酐升高，大量尿蛋白，已经出现低蛋白血症，考虑狼疮性肾炎不能排除。
Summer
vacation
Summer
vacation
最后经过自身免疫抗体和肾脏穿刺病理检查确诊为系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎IV型，经过糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，患者目前好转出院。
那么什么是系统性红斑狼疮呢？
系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus.SLE）是一种病因尚不明确，可以侵犯全身多系统的慢性弥漫性结缔组织病(connectivetissuedisease,CTD)。患者体内会产生大量自身抗体，使免疫系统攻击自身的组织，引起全身多脏器和组织受损。
流行病学
系统性紅斑狼疮好发于育龄女性，以10-40岁年龄段最为多见。患者女性人数与男性人数之比約为9.1。
系统性紅斑狼疮的患病率除了性别年龄，还因人种而异，以黑人为最高，我国汉族次之，全球平均患病率为（12-39）/10万，黑人为/10万，我国茶統性红斑狼疮发病率约为(30.13~)/10万。
SLE病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关。
1.遗传因素
红斑狼疮发病具有家族聚集性，患者亲属较一般人患病率明显升高。同卵双胞胎都发病的概率远远高于异卵双胞胎。这些现象提示，红斑狼疮的发病与遗传基因有关。
2.雌激素
红斑狼疮大多数类型多见于育龄期妇女，且妊娠、服用含雌激素药物（如避孕药）可诱发疾病加重。动物实验也证明，雌激素可使患狼疮的动物病情加重，而雄激素可使病情缓解。由此可见，人体雌激素含量与红斑狼疮的发病密切相关。
3.环境因素及其他
·阳光：红斑狼疮患者常在晒太阳后发病，可能与紫外线使皮肤部分细胞凋亡，引起抗原暴露有关。
·药物及化学试剂：可作为外来抗原，激活人体免疫系统，产生自身抗体，引起组织损伤。可引起红斑狼疮的药物包括普鲁卡因胺、肼屈嗪、青霉胺、米诺环素、地尔硫卓、异烟肼、奎尼丁、抗TNF-α抑制剂等。
·感染：病原微生物（如巨细胞病*、丙型肝炎病*、EB病*等）同药物一样，也是常见的引起免疫系统产生自身抗体的外来物质。
（图源：百度医典）
SLE脏器累及的表现
1.肾脏表现：SLE几乎%累及肾脏，但只有50-70%病人出现临床症状。
2.浆膜炎
3.心血管系统病变：
4.肺部：肺间质病变；
5.血液系统表现：三系下降，溶血性贫血，淋巴结肿大
6.神经系统表现：轻者偏头痛、性格改变、记忆力减退；重者脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等
7.消化系统表现：腹痛、腹泻、呕吐抗磷脂综合征
其他：眼部表现（结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等）、干燥综合征等
SLE日常护理
1.注意休息
患者出院后的前几周干家务（尤其是重家务）要有家人的帮助；
有工作的患者出院后，头几周也建议休息，然后才能正式走上工作岗位；
保证充足睡眠。
2.适当运动
病情缓解期可适当活动和锻炼，增强体质，防止长期用激素引起的体重增加、骨质疏松和肌肉疾病等，但所进行的活动应以事后不感到疲劳为度。
3.避免阳光照射
阳光照射可加重皮肤及内脏损害。
夏日户外作业时应戴草帽，打伞，穿长袖衣服和使用防晒霜。
工作、居住环境要避免阳光直射，常用的工作、家具不宜置于窗旁，光线强时室内可拉上窗帘避光。
4.预防感染
避免感冒，不吃不卫生的食物；
出现各种感染（如呼吸道、肠道、泌尿道感染）时，应及时就医治疗；
选择治疗药物时，应尽量少用对肾有损害的药物，因狼疮最常累及肾脏。
5.可能诱发或加重狼疮的食物
海鲜，有出现过食用海鲜后过敏的现象；
羊肉、狗肉、鹿肉、桂圆，性温热，系统性红斑狼疮患者表现为阴虚内热现象者，食后能使患者内热症状加重；
香菜、芹菜久食引起光过敏，使患者面部红斑皮损加重，故不宜食用；
辛辣食物，如辣椒、生葱、生蒜等能加重患者内热现象，不宜食用；
绝对禁止吸烟、饮酒。
6.面部红斑护理
应保持面部清洁，经常用清水洗脸，用30℃左右的温水湿敷红斑处，可促使局部血液循环。忌用碱性肥皂，忌挤压斑丘疹、水疱，以防感染；
7.避免染发、避免化妆
SLE容易复发，警惕狼疮复发征兆：
1.原因不明发热
2.新鲜的皮疹
3.关节肿痛再次发生
4.脱发明显
5.口、鼻新鲜溃疡
6.出现胸水或心包积液
7.蛋白尿增多
8.白细胞或血小板减少或贫血明显
9.出现神经系统症状，如头痛、呕吐、抽搐
10.抗双链DNA抗体滴度增高
11.血沉增快，为50毫升/小时以上
12.补体下降，尤其C3下降
如果出现复发迹象，需要及时就诊。
系统性红斑狼疮的预后如何？
近年来，随着诊疗水平逐渐提高，系统性红斑狼疮的预后已经明显改善，患者的生存期从50年代50%的4年生存率提高到如今80%的15年生存率，而10年生存率也达到了90%以上。
里然很多患者都可以实现长期生存，但是SLE会对多器官造成严重的损害，尤其是会造成神经系統及肾胜的损害，导致肺动脉高压，动脉粥样硬化，所以会不同程度影响患者的寿命。
所以当患者出现反复发热的时候，除了感染之外，也需要排除风湿性疾病，结缔组织病。系统性红斑狼疮是一类可以侵犯全身多系统的慢性弥漫性结缔组织病，需要长期用药治疗，切勿随意停药或中断治疗。
END
部分图片及内容来源于互联网百度搜索，此
