结缔组织病

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医疗地图肺动脉高压听起来像是呼吸科管 [复制链接]

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对肺动脉高压的定义有一个悠久的历史。

年,世界卫生组织于日内瓦首次定义了PH临床诊断分类,根据特定原因或危险因素将其分为原发性PH和继发性PH。

在此之后的25年,即年,第二届世界肺动脉高压大会于法国召开,会上根据病理特点、临床特点和治疗手段的异同,临床开始将PH分为五大类,分别为:

?第一类包括特发性肺动脉高压以及结缔组织疾病、艾森曼格综合征、肝脏疾病、HIV等疾病相关性肺动脉高压;

?第二类左心疾病(瓣膜性心脏病、心肌病、缺血性心脏病等)相关性肺动脉高压;

?第三类呼吸系统疾病或低氧相关性肺动脉高压;

?第四类血栓或栓塞性肺动脉高压;

?第五类不明原因和(或)多种因素相关肺动脉高压;

肺动脉高压:

一种心血管的“癌症”

肺动脉高压是指由于不同原因所造成的肺血管结构或功能改变,以肺动脉压力和肺血管阻力升高为主要特点,最终引起右心衰竭的进行性疾病。

其中的特发性肺动脉高压是一种较为罕见的疾病,并且由于前期诊断困难,因此很多患者发现时已经是晚期了,往往治疗比较困难,预后欠佳,被称为“心肺血管疾病中的癌症”。

如果得不到有效治疗,特发性肺动脉高压的平均生存期限仅为2.8年,存活率低。

稍微动动就呼吸困难

担心肺动脉高压

1.呼吸困难:最早出现,也最常见。表现为进行性活动后气短,病情严重的在休息时也可出现。

2.疲劳、乏力、运动耐量减低:与心排量减少,组织灌注不足有关。

3.晕厥:心排量下降导致脑组织供血不足。

4.心绞痛或胸痛:右心缺血所致,与右心室肥厚冠状动脉灌流减少,心肌相对供血不足有关。

5.咯血:肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。

6.声音嘶哑:肺动脉扩张压迫喉返神经所致。

7.右心衰的症状:食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛,双下肢、会阴、腰骶部水肿,胸腹水,口唇、指尖、耳廓发绀,神经系统症状等。

8.某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状:如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。

这5类高危人群

尤其要当心

1.患有慢性肺部疾病的患者;

2.各种类型的先天性心脏病的患者;

3.服用减肥药或食欲抑制剂的人群;

4.家族中有发生特发性肺动脉高压病史的人群;

5.患有类风湿、系统性红狼疮等结缔组织疾病的患者。

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