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IIM到底是个啥病？在首届国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心学术年会暨第十一届CSTAR/CRDC/CRCA年会上，医院吴禅媛医师汇报了基于国家风湿病数据中心（CRDC）的炎性疾病年度进展，介绍了我国特发性炎症性肌病（IIM）的现状、基于CRDC的IIM脏器受累分析、IIM发病机制研究及治疗进展。IIM是一组系统性自身免疫性结缔组织病，对肌肉及其他器官可造成慢性损伤，基于临床及免疫病理特点主要分为多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）和包涵体肌炎（IBM）3种亚型。目前共有家中心、例患者入库CRDC，然而由于病例的完整度不够，整体完整度只有55%。图1：CRDC的IIM现状
我国本土IIM患者有啥特点？
吴禅媛医师团队对符合直报标准的例IIM患者做了病例分析，患者以女性为主，男女比例为1：3，平均发病年龄为46.8岁，确诊时病程在半年左右。身体质量指数（BMI）偏低的，提示我们炎性疾病对机体营养消耗较大。有吸烟史的患者占11.7%。
图2：IIM一般情况
IIM以皮肌炎为主，占比70%以上，其余为多发性肌炎和无肌病性皮肌炎（CADM）。
在脏器受累方面，以肌肉（78.4%）、皮肤（77.2%）受累为主。其余较常见的有呼吸系统受累。随着多中心的病例汇总，心血管和胃肠道受累也有所增加。
在肌肉受累方面，吴禅媛医师团队通过手工肌力测试法（MMT8）评估发现，主要的受累肌群是肱二头肌和股四头肌。
图3：MMT8评分
在肺部受累方面纳入多例患者的影像学资料进行评估，结果发现以非特异性间质性肺炎（NSIP）为主，其次是普通型间质性肺炎（UIP）。由于UIP和f-NSIP对治疗反应较差，所以影像学分析对后期的治疗指导有意义。
图4：肺部受累影像学分型
CRDC显示最主要的肌炎特异性抗体是以抗Jo-1为代表的抗合成酶抗体以及抗MDA5抗体。特别注意，肌炎相关性抗体中的抗Ro-52抗体与较差的治疗反应相关，也有一定的临床价值。在病情活动度方面，皮肤和肌肉受累的病情评价-活动度评分（DAS）都在2~2.5左右，是轻度为主的活动度程度。在脏器受累方面，主要是肌肉受累和肺脏受累，其他的一些慢性损伤性病变也主要累及这两个系统。
IIM患者脏器受累和啥有关？
吴禅媛医师团队分别对不同的脏器受累进行了多因素Logistic回归分析，总结了与IIM相关的独立患病因素。1心肌
心肌受累的独立危险因素是肌酸激酶（CK）升高、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）升高、C-反应蛋白（CRP）增高以及抗线粒体抗体（AMA）阳性。
图5：心肌受累的独立危险因素2消化道消化道受累虽然不是常见的脏器受累表现，但它与临床诊治以及临床预后密切相关。吴禅媛医师团队对消化道受累做了多因素Logistic回归分析发现，独立患病危险因素有：男性、皮肤破溃、雷诺现象、吞咽肌受累、心肌受累；独立患病保护因素有：IgG升高。图6：消化道受累的多因素Logistic回归分析3气胸/纵隔皮下气肿气胸和纵隔皮下气肿是风湿免疫科医师担心的不良脏器受累，分析发现CRP升高、肺间质病变的患者出现这方面问题的风险更高；而ANA阳性虽是保护因素，但其比值不是很高。
另外，气胸和纵隔皮下气肿长期预后分析显示，与预后相关的临床症状主要是发热和淋巴细胞下降。
4恶性肿瘤发病年龄大、抗TIF1y抗体阳性、吞咽肌受累是IIM发生恶性肿瘤的危险因素；出现肺间质病变是相对的保护性因素。女性患者发生恶性肿瘤以乳腺癌、卵巢癌为主，男性患者则以肺癌和胃癌为主。且该院呼吸科进行了一项单中心肿瘤相关皮肌炎的预后分析，发现有肿瘤的患者预后是最差的。
图7：IMM患者出现恶性肿瘤的危险因素
5异位钙化发生异位钙化的危险因素有：血管炎、皮肤破溃、雷诺现象、呼吸肌无力；提示在反复出现异位钙化的情况下，要加强激素免抑制剂的治疗。相对的保护因素有：发病年龄大，这与幼年型免疫强度的免疫反应有关。
深度研究：核小体在IIM发病机制中有什么意义？
首先通过生物信息学分析了IIM相关基因，并且对这些基因进行了网络分析，发现了IIM患者的线粒体功能简化和干扰素途径障碍。
除了基因方面的分析，在线粒体基质方面也进行了研究。核小体一般情况下在细胞内，但是在细胞坏死的情况下，核小体可能会释放到细胞外、血液中。研究发现在IIM患者中，核小体在血浆内的水平有所增高，提示它存在致细胞坏死作用以及炎症活化作用。
新手段——功能核磁
另外，吴禅媛医师团队与放射科进行合作，在IIM的功能核磁方面做了一些探索。功能核磁对肌炎的急慢性病变、以及肌肉炎症有更多的展示，使我们拥有更多的手段对患者病情进行评估。
图8：IIM患者影像学检查
除了激素和免疫抑制剂，IIM该如何治疗？
IIM还是以常规的激素、免疫抑制剂为一线治疗手段，对重症IIM患者还会尝试丙种球蛋白（IVIG）甚至血浆置换。但因为肌炎本身的抑制性，我们较难得到有效的随机对照试验（RCT）研究或者真实世界研究数据，所以目前只有个例报道。图9：IIM基线治疗方案总结
吴禅媛医师团队应用CRDC数据库，从大规模队列出发，介绍了我国IIM的现状、脏器受累分析、发病机制及治疗，给我们展现了肌炎近年来的进展。未来研究重点有：“真实世界证据”取代传统临床试验进行扩大适应证的研究；多中心核心数据积累，搭好平台，积攒数据和生物样本；在平台基础上进行基础发病机制研究、临床分析和验证、预后预测模型以及治疗学探索和评价。
本文首发：医学界风湿与肾病频道
本文作者：小码达
责任编辑：卡带
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