自身免疫性肝病包括原发性胆汁性胆管炎（过去曾称为原发性胆汁性肝硬化）、原发性硬化性胆管炎和自身免疫性肝炎。
近年来诊断为自身免疫性肝病的患者数量大幅增加。在我国，该类疾病的系统流行病学资料很缺乏。总的来讲，自身免疫性肝病与病*性肝炎、酒精性和非酒精性脂肪性肝病等肝脏疾病相比，相对少见，但不算罕见。
随着对疾病认识水平和检测技术水平的提高，有更多的病例得到了诊断。但同时不能笼统诊断为自身免疫性肝病，必须正确区分自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎及其重叠综合征，因为它们具有不同的治疗原则和方法。例如自身免疫性肝炎需要应用糖皮质激素而且效果很好，而其他几种自身免疫性肝病不是糖皮质激素治疗的指征，大多应答不好或根本无效。像任何疾病一样，正确的诊断是有效治疗的前提。
自身免疫性肝病的临床表现无特异性，常见症状有：乏力、疲劳、瘙痒、*疸、厌食、恶心、厌油腻等。大部分患者无症状，仅在体检或者其他疾病的检查中偶然发现肝功异常，也有些患者一发现就是肝硬化，并以其并发症（腹水、脾大、食管胃底静脉曲张引起的呕血、黑便等）为首发症状。
此外，自身免疫性肝病常合并其他器官的自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、自身免疫性甲状腺炎、结缔组织病、类风湿关节炎等，伴随着这些自身免疫性疾病的发生，患者常常会发生肝外表现，如眼干、口干、皮疹、关节疼痛、甲状腺肿大等。
自身免疫性肝病需要长期治疗
自身免疫性肝病需要长期药物治疗。如果不进行及时治疗，疾病常常会进展为肝硬化，甚至肝细胞癌。不同类型的自身免疫性肝病的治疗方案和疗程不同。
自身免疫性肝炎主要采用泼尼松和硫唑嘌呤联合治疗，停药时间为治疗三年或生化缓解2年以上经肝穿刺活检决定。泼尼松属于糖皮质激素，副作用较多，包括胃肠道刺激、满月脸、水牛背、向心性肥胖、骨质疏松、糖尿病、高血压等。硫唑嘌呤最常见的副作用是白细胞减少，不能耐受硫唑嘌呤的病人可以选用吗替麦考酚酯、他克莫司等。终末期或急性肝衰竭患者需考虑肝脏移植。
原发性胆汁性胆管炎需长期服用熊去氧胆酸治疗（13-15mg/Kg体重），对UDCA应答欠佳的患者，需加二线治疗，已经被批准的是奥贝胆酸，超说明书使用的是非诺贝特、苯扎贝特以及布地奈德。熊去氧胆酸的副作用较少，包括过敏、胃肠道反应、头痛等，不可擅自停药和减量原发性硬化性胆管炎没有特效药，熊去氧胆酸、24-去甲熊去氧胆酸、利妥昔单抗、调节肠道微生物的治疗都可以尝试，不过效果不确切。主要通过内镜治疗以及肝移植。
重叠综合征患者采用熊去氧胆酸联合免疫抑制剂治疗。IgG4相关肝脏疾病患者使用糖皮质激素治疗；激素效果不佳时，可加用免疫抑制剂和利妥昔单抗。激素维持的时间因人而异，有的病人需要小剂量长期维持，在减量和停药过程中都有复发的可能。
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