—————-01-25PM8:00—————
陶轟19:03
今晚8点由李云雷老师-呼吸科-医院主持肺囊性病变分析。欢迎各位老师参与!!![玫瑰][玫瑰][玫瑰][鼓掌][鼓掌][鼓掌]
雷震子:55
雷震子:55
雷震子:56
雷震子:56
弥漫性肺病是一大类疾病，我们今天探讨的是其中的易晓磊，密度减低影
雷震子:56
雷震子:58
密度减低影主要是空洞和空腔，两者形成机制不同，空洞主要是坏死，空腔机制不明，主要是阻塞导致的活瓣效应及肺泡的扩张
雷震子:58
雷震子:00
弥漫性肺囊性病变并不罕见，我们主要看几种主要的情况，起抛砖引玉的作用，有些罕见情况今天也没有涉及
雷震子:00
先看几个概念
雷震子:00
主要是和囊相鉴别的概念
雷震子:00
雷震子:01
囊的特点主要是壁薄，小于2mm
雷震子:01
右边三张图显示的就是囊，右下是LAM
雷震子:02
雷震子:02
这是几个概念的鉴别
雷震子:02
我们先往下看，下面都有
雷震子:02
雷震子:03
空洞主要是实变、结节基础上的坏死，壁多厚于2mm
雷震子:05
个人观点：概念的鉴别远不如疾病鉴别重要，不管囊还是空洞都是人为设定的，有时候很难鉴别，比如下面两张图，左边说是囊，右边说是空洞，我认为差别不大，右边说是空洞，鳞癌转移，但我不相信里面都是坏死形成的
雷震子:06
雷震子:06
肺气肿无壁，有时中间可见小叶中心动脉
雷震子:07
右上第二张是肺气肿，上下都是囊，可以对比
雷震子:07
右下是LAM的囊，下中是肺气肿
雷震子:07
雷震子:08
雷震子:08
这里降到大疱和大泡的鉴别，
雷震子:09
严格来讲我觉得大泡和大疱也是囊的一种，所以我们更主要是鉴别疾病，而不是鉴别概念，个人意见哈
雷震子:09
阚20:09
严重支持
快乐的小帅20:11
学习了，支持
雷震子:11
这个肺气囊的概念，主要是指急性外伤等导致的一过性囊，感觉老外的这几个概念比较琐碎，翻译起来也很容易混淆
雷震子:11
雷震子:13
囊状支扩严格意义也算囊，主要是多观察几个层面有连续性，大家可以看一下右下这张是肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症PLCH的，其实也蛮像支扩的[发呆]
雷震子:13
雷震子:14
蜂窝的鉴别主要有两点，一是簇状、胸膜下为主，而是中间没有正常肺组织，左下LAM的囊和右下、右上蜂窝的蜂窝鉴别图
陶轟20:15
请各位老师有疑问可以提出来
雷震子:15
雷震子:17
这张幻灯我觉得总结的很好，所有弥漫性肺病的鉴别都是HRCT为基础。囊本身分布如上叶分布为主还是下叶分布为主，形态规则不规则等对鉴别有很大意义。下面三张图非常典型的显示了我们今晚要说的三种主要囊性疾病的特点
雷震子:18
第一张形态较规则弥漫分布为主，第二张中上叶分布为主，形态不规则，第三张下叶胸膜下、纵隔旁分布为主
雷震子:18
雷震子:18
雷震子:19
个人认为形态、分布是最主要的，这两张是文献中LAM和PLCH的鉴别，上面LAM，下面PLCH
陶轟20:20
李云雷-呼吸-浙-医院是否能说下各个的囊的特点
雷震子:20
等下我们一个一个疾病会讲到
雷震子:20
陶轟20:20
好的
卜20:20
FB是什么？
雷震子:20
囊的机制，机制现在不明，主要是细支气管阻塞导致的活瓣样效应以及远端肺泡扩张坏死
雷震子:21
病理基础很重要，但我看不懂
雷震子:21
雷震子:22
雷震子:22
雷震子:22
囊的分类不同文献都不大一样，但大同小异
雷震子:23
第一张里面划红线的今晚会说到
阚20:23
[强]
雷震子:23
雷震子:24
这是我自己主管的一例患者···大家可以先看看
卜20:24
PLAM
雷震子:24
没有认识到囊以前，都说肺气肿，肺大疱，这是我碰到的第一例LAM
快乐的小帅20:24
LAM
雷震子:25
雷震子:25
我们就先看看LAM的特点，另外，因为我是临床医师，所以有些可能是从临床角度来讲的
雷震子:26
雷震子:26
育龄期，弥漫性肺囊性病变，结节性硬化，皮肤表现，是这个疾病的主要特点
雷震子:27
还有一个女性
雷震子:27
大家看病理也是细支气管周围平滑肌细胞增殖
雷震子:27
雷震子:28
?HRCT：双侧弥漫性无明显叶段差异分布的形态规则、大小相似、直径1~2cm的薄壁囊肿。
陶轟20:29
如果看见这样的囊改变，就要考虑LAM了
雷震子:29
这是HRCT特征，无明显叶段差异，上中下都有，形态还算规则，大小也差不多，等下我们看到PLCH就对这几个字印象深刻了
雷震子:29
上中下分布主要讲的是肋膈角有累及，而PLCH极少累及肋膈角
雷震子:29
ヾ哆啦A梦*☆。20:29
大泡与大疱
雷震子:30
大家可以看大小是不是比较规则
雷震子:30
这是我们当地呼吸科读片会一例LAM
雷震子:30
雷震子:30
右下可能是气胸
刘耕心20:31
LAM经常合并气胸吧？
雷震子:31
另外LAM肺外表现也有很重要的提示意义，主要是结节性硬化，肾错构瘤
雷震子:31
雷震子:32
以及皮肤样表现，特征是口鼻三角区皮脂腺瘤，患者可表现甲床下纤维瘤，这些包括肾错构瘤其实都是结节性硬化的表现，但LAM常合并结节性硬化
雷震子:33
这些皮肤表现大家愿不愿意看，没兴趣我就略过去
雷震子:33
雷震子:34
口鼻三角区皮脂腺瘤，上面一排
雷震子:34
右下甲床纤维瘤，当时我们那例LAM我就是怀疑后按文献查体看到这些才重视的
雷震子:34
张国华20:35
李云雷-呼吸-浙-医院?肝脏、肾脏也查一下
雷震子:36
这两张是我们那例患者口周皮脂腺瘤和甲床纤维瘤
雷震子:36
雷震子:36
雷震子:36
右下是我们这患者的
雷震子:37
雷震子:37
结节性硬化和肾或肝的错构瘤，我们略过，临床有怀疑了接下去按图索骥就不难了
雷震子:38
这是LAM诊断标准，是协和呼吸科徐作*教授总结的，有点更新，主要看其实就是HRCT加上其他，所以HRCT非常重要
雷震子:38
雷震子:39
病例反而没有HRCT重要，因为发生气胸概率高，活检等容易导致气胸，我们那个患者大家可以看下，左侧气胸，是做肺功能时出现的
雷震子:40
典型表现，是十个以上薄壁、界限清楚
雷震子:40
雷震子:40
雷震子:41
雷震子:41
雷震子:41
雷震子:41
上面是文献，下面是我们当地的一例
雷震子:41
雷震子:42
雷震子:42
雷震子:42
对了，LAM很容易并发乳糜胸
刘宏炜20:42
刘宏炜20:42
雷震子:42
我们当地另一例
雷震子:42
刘宏炜20:42
我遇到的
雷震子:43
刘老师遇到的也很典型
雷震子:43
不过可能比较晚期了
陶轟20:43
囊是否有大小之分
雷震子:44
温馨提醒：育龄期女性，两肺多发囊，壁比肺气肿厚，上中下分布，形态较规则，可以合并气胸，胸腔积液（乳糜胸），要高度警惕本病
雷震子:45
囊的大小一般还算规则，但也可以大小不一，主要是晚期融合后
雷震子:45
刘老师这例，大小就不是太均一，但形态尚规则
雷震子:45
雷震子:46
雷震子:46
治疗就不讲了
雷震子:46
男性也可能会碰到，但极罕见
雷震子:46
雷震子:47
单侧的LAM也极罕见，文献有报道
雷震子:47
雷震子:47
雷震子:47
?肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）这个和LAM对比非常明显，下面我们看这个毛病
雷震子:48
首先我们慢慢分析这个病的名字，比较长
雷震子:48
组织细胞（histocyte）又称吞噬细胞（phagocyte）。
雷震子:48
组织细胞增生症（histiocytosis）包括一大类异质性的组织细胞增生性疾病，既包括侵袭性恶性肿瘤，如组织细胞淋巴瘤，也包括淋巴结的单纯性反应性组织细胞增生。
雷震子:48
朗格汉斯细胞（Langerhans）来源于骨髓，是免疫反应中重要的抗原呈递细胞和单核吞噬细胞。
雷震子:49
肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症就是局限于肺的朗格汉斯这种吞噬细胞（组织细胞）增生的一种疾病
雷震子:49
其实是全身性疾病，叫LCH，PLCH只是其中一种
雷震子:50
?＞90%的成年PLCH有吸烟或既往吸烟或吸二手烟史；
雷震子:50
HRCT：上中叶为主的多发结节、囊腔，不累及肋膈角；
雷震子:50
这个分布与LAM明显不同，中上叶分布为主，囊腔结节并存，不累计肋膈角
雷震子:51
其实形成过程是先形成结节，结节再形成空腔
雷震子:51
?囊腔常形态怪异：大小不等，壁厚不一，形态多样（多角形、分枝状、火焰状、融合等）；且常与结节共存。
刘宏炜20:51
李云雷-呼吸-浙-医院?是的，十几次气胸，
雷震子:52
这两行字是不同那个文献中总结的囊的形态，跟LAM明显不同，总之一句话，奇形怪状，常结节共存
雷震子:53
还是这张图，大家可以对比，LAM和PLCH的囊的分布、形态，肋膈角有木有累及
雷震子:53
雷震子:53
下面这是PLCH，形态不规则，火焰状、多角形等等描述
雷震子:53
肋膈角清爽
雷震子:54
左边PLCH，右边LAM
雷震子:54
雷震子:55
也有其他肺外表现如骨溶解，尿崩症等，我们也略过吧
雷震子:55
陶轟20:55
鉴别点很清晰
雷震子:55
雷震子:55
雷震子:55
雷震子:56
下来PPT可以慢慢，俺看
雷震子:56
雷震子:56
雷震子:56
雷震子:56
这些都是文献中的PLCH
雷震子:57
这张对临床医师意义较大
雷震子:57
雷震子:57
戒烟候会明显好转，左右对比
雷震子:57
雷震子:57
好了，我们要看下一个疾病了···
雷震子:58
雷震子:58
雷震子:58
雷震子:59
雷震子:59
这是我们去年全国呼吸年会协和的一个病例，协和牛到这种病例不用收进去，门诊就搞清楚了
雷震子:59
也是年会后我学习了相关文献
雷震子:59
?Birt-Hogg-Dubé综合征（BHD）一个绝对被低估的疾病···
雷震子:00
国外已经报道比较多了，国内报道很少
春秋21:00
家族史
雷震子:00
雷震子:00
对，一种遗传疾病，有家族史是很重要的一点，前面LAM一般也有家族式
雷震子:02
卵泡滤泡激素（FLCN）基因检测是确诊，协和这个免费做，但要人过去。我后来又碰到几例怀疑的，但都没去做基因
雷震子:02
略过
雷震子:02
陶轟21:02
影像有什么特征性改变
雷震子:03
雷震子:04
前两者不同，囊腔基底分布为主，很多文献都讲胸膜下和纵隔旁为主、
雷震子:05
HRCT：圆形或棱镜形，大小、形态不一的基底和胸膜下分布为主的薄壁囊腔（大小、形态、数量多变）；这句话大家等下看图片会比较理解，大小不一，棱镜形，没有LAM光整，也没有PLCH奇形怪状、
雷震子:05
这张幻灯我总结的真的不错，右下BHD
雷震子:05
雷震子:06
胸膜下、纵隔旁棱镜样、圆形囊，大小、形态、数量不一，接下来看图片
雷震子:06
雷震子:06
雷震子:07
卜21:07
像这种表现，工作中直接肺大泡放上去了，都不多想
雷震子:08
雷震子:08
所以说，这绝对是低谷的一种疾病，因为症状和威海都很小
雷震子:08
危害
陶轟21:08
今天我还报大泡
小毛球21:09
我们这基本报肺大泡
雷震子:09
本病主要是肾脏病变可能会恶变，肺里没什么太重要要治疗的，
雷震子:09
雷震子:09
雷震子:09
雷震子:10
我觉得对影像科医师来说，碰到这种下叶为主的，要先看看那部分能看到的肾脏···
雷震子:10
雷震子:10
雷震子:10
有的囊也可以比较小，但中下叶分布为主、
雷震子:11
雷震子:11
雷震子:11
雷震子:11
这些都是文献的，大家可以慢慢看
雷震子:11
家族史很重要
雷震子:12
雷震子:12
我碰到一例疑似的
雷震子:13
后来注意到以后，留了心其实还碰到好几例疑似的
雷震子:13
有的拿到协和专家看了，说基本是，可惜没有做基因检测
陶轟21:13
影像很像
雷震子:13
雷震子:14
雷震子:14
这是诊断标准直接翻译出来的典型HRCT表现
雷震子:15
不好意思哈，时间拖了，我快点，接下来淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
陶轟21:15
没有。在学习呢
陶轟21:15
[强]
Mhmh21:16
学习中[咖啡]
雷震子:16
?LIP可以原发，也可以继发于结缔组织疾病如干燥综合征（最常见）、类风关、SLE，免疫缺陷状态如HIV、普通变异型免疫缺陷病；上述这些疾病很容易累及肺间质，所以，LIP多是继发于有间质病变基础的囊】
雷震子:17
间质基础的囊很重要的鉴别要点。前面那几个主要是囊为主，最多肺内加上结节，但有磨玻璃影、纤维化等病变的囊要警惕LIP
雷震子:17
FB/LIP囊病变发病机制：血管阻塞导致的缺血，细支气管阻塞后扩张或淋巴组织压迫细支气管导致的活瓣样效应；
雷震子:18
陶轟21:19
FB是什么病缩写呀
雷震子:19
随机分布，一般有内容结构，主要指血管（就想上次主任的那个病例），有文献报道干燥综合征容易并发LIP，所以这里直接讲得干燥综合征（SS、）
雷震子:19
雷震子:20
雷震子:20
大家重点
